免疫抑制剂治疗
适应证为:难治性肾病和/或激素副作用严重者可加用或换用免疫抑制剂;
①环孢毒素A:本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖不影响B细胞和粒细胞剂量每日6~8mg/kg常需监测血浓度以调整剂量疗程八周其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者本剂也多有效对此类患者当激素毒副作用大时可换用本药但停药仍有可能复发再用仍有效;对激素耐药者如尽早应用可缓解其毒副作用,以肾毒性作用最明显急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症,一般为可逆性改变与剂量相关慢性肾毒性,作用时则有肾组织结构的改变表现为间质和小管病变,有高血压高尿酸血症钠潴留高血钾肌酐清除率下降降肾毒性外还可致多毛牙龈增生及低血镁等。
②苯丁酸氮芥:能减少激素敏感者的复发常用量每日0.2mg/kg疗程6~8周总剂量不超过10mg/kg副作用与环磷酰胺相似对性腺也有一定的损伤还有报告发生白血病及实体瘤者。
③盐酸氮芥:隔日快速静点或缓慢静脉推注:十之二十次为一疗程小剂量开始第1次用1~2mg后可渐增直至0.1mg/kg副作用为胃肠道症状可于用药前先给镇静剂以预防此外局部可致静脉炎因此应选用较粗大静脉给药。
④环磷酰胺:可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应剂量为2~2.5mg/(kg·d)疗程而到三个月总剂量200~250mg/kg1年禁忌反复应用副作用:近期可有胃肠道反应肝功能损害脱发骨髓抑制出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高远期对性腺的影响近年受到重视青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能引起不育症性腺损伤和用药剂量相关故应用时应掌握适应证及剂量。⑤雷公藤多甙:为卫茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用剂量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服疗程3个月副作用为白细胞减少胃肠道反应皮肤色素沉着也可能影响性腺功能(女性表现为月经紊乱闭经男性精子活力或数量减低)
肾上腺皮质激素治疗
庆用激素尽管有某些副作用,且尚未解决复发问题,但临床实践证明,激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药,其作用机制尚未阐明:
①利尿作用。
②改善肾小球滤过膜的通盘性减少尿蛋白滤出。
③免疫抑制作用。
用药原则:
①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜如沷尼松除能较快诱导缓解外也适用于竡时的隔日疗法。
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