疾病名称:胰岛素瘤 (内源性高胰岛素血症) 所属部位:腹部 就诊科室:肝胆外科 内分泌科 肿瘤科 症状体征:视力障碍,出汗异常,昏迷,癫痫和癫痫样发作,步态异常 胰岛素瘤简介 胰岛素瘤(lusulinoma)为胰岛B细胞肿瘤,亦称内源性高胰岛素血症,占胰岛细胞肿瘤的70~75%。大多数为良性,恶性者占10~16%。Nicholis于1902年首先在尸检中发现胰岛素瘤。临床表现为胰岛素过多或低血糖综合征;1920年Roscose Graham首先用切除胰岛素瘤治疗“自发性低血糖”获得成功,本病的确切发病率不很清楚,国外一些作者报道,其发病率占1/800~1/1000,Mayo医院的材料为1/234;我国文献报道已超过500例。胰岛素瘤可发生于任何年龄,但多见于青,中年,约74.6%的病人发生于20~59岁。男性多于女性,男女之比为1.4~2.1。
胰岛素瘤是由什么原因引起的?
胰岛素瘤多数为单发,约占91.4%,少数为多发性。瘤体一般较小,直径在1~2.5cm者占82%左右。位于胰腺头部者17.7%,体部35%,尾部占36%,异位胰岛素瘤的发生率不足1%。
肉眼观察胰岛素瘤表面光滑,呈圆形或椭圆形,偶为不规则形。一般呈粉红色或暗红色,边界清楚,质略硬。肿瘤细胞含胰岛素,大约每克瘤组织含10~30IU,多者达100IU(正常胰腺组织每克含胰岛素1.7IU)。镜下观察:瘤细胞呈多角形,细胞界限模糊,胞浆稀疏较透亮;细胞核圆形或椭圆形,大小一致,染色质均匀细致,核仁一般不易见到;瘤细胞成团排列,与毛细血管关系密切,呈小结节或岛状;瘤细胞亦可呈腺腔样排列,呈菊形团状,腺腔内有时可见红染分泌物,细胞多为柱状,核在基底部;瘤细胞还可呈片状分布。瘤细胞在电镜下可见其分泌颗粒具有B颗粒特征。胰岛素瘤可为良性或恶性,单纯从细胞形态上有时难以确认,最可靠的指标是有无转移。
胰岛素瘤引起的临床症状与血中胰岛素的水平升高有关,但更重要的是胰岛素的分泌缺乏正常的生理反馈调节,而不单纯是胰岛素分泌过多。在生理条件下,正常的血糖浓度是由胰岛素和胰高血糖素调节维持的。血糖浓度下降时,胰高血糖素分泌增加,胰岛素的分泌则受到抑制,当血糖降至1.94mmol/L,胰岛素分泌几乎完全停止。但在胰岛素瘤病人,这种正常的生理反馈机制全部丧失,瘤细胞仍持续地分泌胰岛素,因而发生低血糖。人体脑细胞的代谢活动几乎只能用葡萄糖而不能利用糖原供给热量,故当血糖下降时,就首先影响脑细胞代谢,而出现中枢神经系统症状,如嗜睡、神志恍惚,甚至昏迷等。
胰岛素瘤有哪些表现及如何诊断?
胰岛素瘤根据典型的Whipple三联症诊断多无困难,即:①自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状,每天空腹或劳动后发作者;②发作时血糖低于2.78mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后,症状可立即消失。但是,有些病人的症状并不典型,可做血糖测定、胰岛素测定、甲磺丁脲(D860)激发试验、胰高血糖素实验、L-亮氨酸试验、钙剂激发试验、血清C-肽测定等都对胰岛素瘤的诊断有帮助,并有助于排除其他低血糖的原因。
由于胰岛素瘤瘤体较小,位置不恒定,可做B超、电子计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)、腹腔动脉造影、选择性门静脉系统分段取血(SPVS)、选择性动脉注射美蓝等定位诊断技术的检查,可正确判断肿瘤的位置。
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