疾病名称:脊索瘤 所属部位:背部 就诊科室:肿瘤科 症状体征:发热,身痛 脊索瘤简介 脊索瘤(Chordoma)是一种罕见的原发性恶性肿瘤,位于脊椎椎体和椎间盘内,罕见累及骶前软组织,大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘,主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。两性均可累及,发病率无差异。其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部,骶尾部肿瘤,常见于40~70岁年龄组,而蝶枕部肿瘤则常见于儿童,前者由于溶骨可见骶骨有破坏,罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱,通常可出现脊髓压迫征,直接浸润,累及腹膜后组织,肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄,或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等,影响各个颅神经。
脊索瘤是由什么原因引起的?
大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。
脊索瘤有哪些表现及如何诊断?
疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
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