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神经纤维瘤多伴有基因遗传

作者: 来源: 时间: 2009-07-30 17:38:53
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心主任医师张俊廷、张力伟及郝淑煜博士等日前对69例Ⅱ型神经纤维瘤病例临床特征研究发现,该病多伴有明确的家族遗传史,首发症状主要涉及神经系统、 皮肤 和 眼 睛,且肿瘤多发,多累及全身多个系统, 治疗 十分棘手。为此有关
 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心主任医师张俊廷、张力伟及郝淑煜博士等日前对69例Ⅱ型神经纤维瘤病例临床特征研究发现,该病多伴有明确的家族遗传史,首发症状主要涉及神经系统、皮肤睛,且肿瘤多发,多累及全身多个系统,治疗十分棘手。为此有关专家认为,治疗应制定个体化方案,同时还需包括神经外科、神经耳科、神经眼科、神经影像科和遗传学等多学科协作。

  张俊廷主任介绍,这是一种基因突变形成的常染色体显性遗传病,其基因外显率高达95%,目前国内尚无大宗病例报告。该病治疗方案较为复杂,听神经瘤手术的时机和侧别的选择,以及其他多发相关肿瘤的部位、严重程度都影响整个治疗计划的制定。
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