血友病患者“豪赌”怀孕产女她“赌”赢了:如愿当妈妈 没有大出血 宝宝凝血功能无异常
生儿育女本是平常事,但对于25岁的小丽(化名)来说,却是一场生命的豪赌。作为一名血管性血友病患者,不说生产,就是生活中稍有不慎造成的大出血,都会瞬间要了她的命。即便如此,她还是选择了最危险的那一条路—怀孕生子。
童年患“怪病” 厄运相缠至成年
小丽家在湖北监利农村,家中行二。她7岁换第一颗乳牙时,莫名其妙地出血不止。父母抱着满脸是血的女儿跑到医院,医生紧急输入特效止血药才止住血。从此,厄运开始伴随着小丽。小丽到武汉只读了一年大学,因经常受伤出血,不得不回家休养。
2008年,小丽回汉检查,被确诊为血管性血友病。该病发病率仅为万分之0.1至万分之一,患者因先天缺乏一种特殊因子,体内凝血途径严重受阻,哪怕轻微损伤,都会出血不止。
面临风险但“好孕”相伴
去年,小丽和男友喜结连理,她希望尽快生个可爱的宝宝。
昨日,协和医院产科主任邹丽告诉记者,血友病患者怀孕,危险贯穿整个孕期,早期易流产,产前、产时、产后可能发生大出血,稍有差池母子均有性命之忧。
母亲苦劝女儿不要怀孕,小丽坚持要怀孕生伢。小丽怀孕后,母亲搬来同住精心照料女儿。母女俩小心翼翼,竟然一路“好孕”没有出现意外。
3月11日,小丽怀孕36周时,出现先兆流产迹象,第二天住进了协和医院产科。这时是小丽面临的最凶险阶段产时、产后随时可能大出血。
邹丽坦陈生产的各种危险,小丽还是恳切地说:“我只想要一个孩子。”邹丽决定帮小丽实现心愿。
她“赌”赢了:平安产女没有大出血
小丽生产的最大风险在于出血,邹丽决定让小丽选择损伤较小的阴道分娩,同时准备了充足的冷沉淀、第八因子等血液制剂。
提心吊胆地等了9天后,小丽终于发作了。5小时后,小丽平安顺产,诞下一个约6斤的女婴,因医院应对充分,全程出血仅100毫升。直到前日出院,小丽也没有出现血肿、出血等现象。
小丽很幸运。检索资料显示:她是30年来我国第三名如愿当上妈妈的血管性血友病患者。
更让全家人高兴的是,宝宝经协和医院检查,凝血功能未发现明显异常。
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血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,主要分为甲型、乙型、丙型和血管性血友病四种,前两种最为多见。
血管性血友病,是患者血浆内的VWF因子缺乏或分子结构异常导致的遗传性出血性疾病。患者可能因轻微伤出血不止,会引起关节和肌肉剧痛和残疾,重要内脏器官的内出血会引发死亡。
家族中有血友病遗传史,应在婚前去医院检查是否为血友病患者或携带者。孕前基因筛查必不可少,怀孕后要在医生的指导下做好胎儿性别鉴定,控制和避免患儿出生。
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