过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患,以弥漫性间质炎为其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒(直径<10μ)所引起的过敏反应,因此又称为外源性变应性肺泡炎。
【发病机理】
一般认为是Ⅲ型变态反应(由于免疫复合物的沉着),但肺活检未发现Ⅱ型变态反应的组织损害所特有的肺血管炎,因此,有人支持Ⅳ型变态反应(迟缓反应)观点,因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润,继而是单核细胞浸润和散在的非干酪化性巨细胞肉芽肿,后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎,与Ⅳ型变态反应一致。但亦有报告指出Ⅱ型变态反应及非免疫学机理均参与此症的发病。本病多见于吸入抗原3~6小时后开始出现症状,6~8小时达高峰,24小时左右消失,如接触含真菌之稻草引起的“农民肺”,对鸟粪中动物蛋白过敏的“饲鸽者肺”等。有人报告患者组织相容性抗原(HLA)系统和过敏性肺炎的发生有一定关联。如“饲鸽者肺”多发生于白细胞带有HLA-A1,8者,提示有一个与组织相容抗原系统有关联的免疫反应基因存在。
【病理改变】
显示亚急性肉芽肿样炎症,有淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞及朗罕氏巨细胞浸润等,以致间质加宽。经过慢性病程后出现间质纤维化及肺实质破坏,毛细支气管为胶原沉着及肉芽组织堵塞而闭锁。持续接触致敏抗原后可发生肺纤维性变,严重时肺呈囊性蜂窝状。
临床表现
过敏性肺炎第一次发作易与病毒肺炎相混淆,于接触抗原数小时后出现症状:有发热、干咳、呼吸困难、胸痛及紫绀。少数特应笥患者接触抗原后可先出现喘息、流涕等速发过敏反应,4~6小时后呈Ⅲ型反应表现为过敏性肺炎。体格检查肺部有湿罗音,多无喘鸣音,无实化或气道梗阻表现。X线胸片显示弥漫性间质性浸润,和粟粒或小结节状阴影,在双肺中部及底部较明显,以后扩展为斑片状致密阴影。
急性发作时,末梢血象呈白细胞升高15×109~25×109/L(15000~25000)伴中性粒细胞增高,但多无嗜酸性细胞升高,丙种球蛋白升高到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高,血清补体正常,类风湿因子可为阳性。肺功能检查显示限制性通气障碍有肺活量下降,弥散能务降低,局部通气血流比例失调,无明显气道阻塞及血管阻力增加。
有赖于病史(包括环境因素、生活习惯及爱好)、症状、体征及肺功能改变。X线变化及免疫学检查,特别是血清中发现有致敏抗原之特异沉淀素,对于诊断有助。
治疗
应立即避免与致敏原接触。如肺部病变广泛,激素治疗(强的松1~2mg/(kg·d),继续1~2月)可使症状、体征及X线改变迅速消失。
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