智力低下(mental retardation,MR)是发生发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0标准差(人群的IQ均值定为100,一个标准差的IQ值为15),一般IQ在70(或75)以下即为智力明显低于平均水平。适应性行为包括个人生活能力和履行社会职责两方面。发育时期一般指18岁以下。智力落后有各种名称。精神病学称为“精神发育迟缓”、“精神发育不全”、“精神缺陷”。教育、心理学称为“智力落后”、“智力缺陷”。儿科学称为“智力低下”、“智能迟缓”、“智力发育障碍”。特殊教育学校称为“弱智”、“智力残疾”。
【病因病机】
病因包括生物医学因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中(产前和围前期)接受到的各种不利因素,它们可使脑的发育不能达到应有水平,最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当,从而影响智力水平。依据WHO1985年分类法和全国协作组的调查结果,病因分为以下类型。
1.感染、中毒 占12.3%。感染指出生前、后的脑部感染,如风疹、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。
2.脑的机械损伤和缺氧 占19.6%。出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤,如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织,如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等,以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。
3.代谢、营养和内分泌疾患 占5.8%。体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能,如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育,如甲状腺功能低下。
4.脑部大体疾病 占0.7%。包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。
5.脑的先天畸形或遗传性综合征 占9.5%。先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的我发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。
6.染色体畸变 占5.1%。染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变,如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。
7.围产期其他因素 占11.8%。包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。
8.伴发于精神病 如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。
9.社会心理因素 占8.2%。此类患儿没有脑的器质性病变,主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成,如严重缺乏早期合适刺激和教育。
10.特殊感官缺陷 占5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。
11.病因不明 占21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索,即为病因不明。
【临床表现】
一般依据IQ、适应性行为缺陷将智力低下分为轻度、中度、重度和极重度四级。
1.轻度智力低下 精神病学又称愚笨。IQ为50~70,适应性行为轻度缺陷。早年发育较正常儿略迟缓,且不象正常儿那样活泼,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈距,或动作粗暴。言语发育略迟,抽象性词汇掌握少。分析能力差,认识问题肤浅。学习成绩较一般儿童差,能背诵课文,但不能正确运用,算术应用题完成困难。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及广告牌能力。长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见,依赖性强,不善于应付外界的变化,易受他人的影响和支配。能在指导下适应社会。
2.中度智力低下 又称愚鲁。IQ为35~49,适应性行为中度缺陷。整个发育较正常儿迟缓。语言功能发育不全,吐词不清,词汇盆乏,只能进行简单的具体思维,抽象概念不易建立。对周围环境辨别能力差,只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练,可以学会简单的人际效,基本卫生习惯,安全习惯和简单的手工技巧。
3.重度智力低下 又称痴愚。IQ为20~34,适应性行为重度缺陷。早年各方面发育迟缓。发音含糊,言语极少,自我表达能力极差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力,能躲避明显的十分危险。经过系统的习惯训练,可养成简单的生活和卫生习惯,但生活需要他人照顾。长大以后,可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。
4.极重重智力低下 又称白痴。IQ低于20,适应性行为极度缺陷。对周围一切不理解。缺乏语言功能,最多会喊“爸”、“妈”等,但并不能真正辨认爸妈,常为无意识的嚎叫。缺乏自我保护的本能,不知躲避明显的危险。情感反应原始。感觉和知觉明显减退。运动功能显著障碍,手脚不灵活或终生不能行走。常有多种残疾和癫痫反复发作。个人生活不能处理,多数早年夭折。幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。
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