朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起;

　　眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视;

　　骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故.

症状体征：

　　诊断方法是以临床。X线和病理检查结果为主依据。即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。

　　临床表现　本症起病情况不一。症状表现多样。LCH,皮肤。单骨或多骨损害。伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝。脾。肺。造血系统等脏器损害,或伴有骨。皮肤病变者属广泛性。本例患者累及多系统。多脏器属广泛性LCH。

　　轻者为孤立的无痛性骨病变。重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。