结节性硬化

　　癫痫。智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和智能障碍的疾病相鉴别。头颅摄片见到分布在脑室周围的钙化斑或CT显示脑室壁室管膜下小结节均可确诊。

　　1.皮肤有四种特征性损害：

　　⑴面部血管纤维瘤。曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟。鼻部两侧。常为1～10mm大小坚韧。散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。

    　⑵甲周纤维瘤(Koenen瘤)。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物。