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婴儿骨皮质增生症

作者: 来源: 时间: 2009-03-03 16:22:52
疾病名称:婴儿骨皮质增生症 (Caffey病) 所属部位:全身 就诊科室:儿科 症状体征:发热,身痛 婴儿骨皮质增生症简介 称Caffey病,是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。 婴儿骨皮质增生症是由什么原因引起的? 病因不明。是先天性的骨发

疾病名称:婴儿骨皮质增生症 (Caffey病)
所属部位:全身
就诊科室:儿科
症状体征:发热,身痛
婴儿骨皮质增生症简介    称Caffey病,是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。

婴儿骨皮质增生症是由什么原因引起的?
 

  病因不明。是先天性的骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

婴儿骨皮质增生症有哪些表现及如何诊断?
 

  常在10周内起病,婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛,伴局部肿胀,软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬。最易发病的部位是下颌骨,可达75%,因此,脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨,则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。

  X线表现 先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨,长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长。在个别病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。  

   本病的发病年龄在婴儿早期,诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大,甚至可以延至成人期,且症状时发时愈,此时应详细询问婴儿期的病史。

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