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编辑同志：
我今年28岁，虽然身材矮小，但一直没得过什么大病。可最近一段时间，我总是感觉头部胀痛、视力下降、白天总想睡觉，而且记忆力明显下降。为了弄清楚自己到底得了什么病，我四处求医。后来我到省医院就诊。经检查后，我被确诊患了颅咽管瘤。医生说，我需要手术治疗，并说做这种手术还有一定的危险性。为此，我心里很害怕，不知道怎么办才好。请问，颅咽管瘤是怎么回事，应该怎样治疗呢?
江苏 吴京
吴京读者：
颅咽管瘤是一种常见的胚胎残余组织肿瘤。它是颅内最常见的先天性肿瘤。该肿瘤占原发性颅内肿瘤的3%—7%，在先天性颅内肿瘤中占60%，在儿童颅内肿瘤中占13%—17%。该病可发于任何年龄，但多见于20岁以下的人群，男女发病的比例为2∶1。在临床上将颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型两种类型。该肿瘤生长缓慢，病程较长。若成年人患了此病，则往往因为视力障碍或颅内压升高而开始就医。此病患者在临床上主要有以下症状：
1.可出现内分泌功能障碍：当肿瘤侵犯患者的脑垂体及下丘脑时，可使大约2/3的病人出现内分泌功能障碍及代谢障碍。这些障碍是：①生长发育障碍：儿童期发病者多数可出现骨骼生长迟缓甚至停滞的状况。②性发育不良和性功能障碍：患者在青春期以后可见外生殖器呈幼儿型，无第二性征。成年以后的发病者多有性欲减退、体毛脱落、阳痿、月经失调或停经不孕等症状。③脂肪代谢障碍：由于下丘脑受损害，可导致20%—30%的患者身体发胖。④水代谢障碍：由于下丘脑及垂体后叶受损，可使患者出现多饮、多尿等尿崩症的表现。⑤嗜睡及精神障碍：当下丘脑损害较重时，患者可出现严重嗜睡、表情淡漠、记忆力减退及情绪不稳定等症状。
2.可出现视神经压迫症状：当肿瘤压迫视神经时，可使患者产生不同程度的视力及视野障碍。
3.可出现颅内压增高症状：此病早期无颅内压增高的症状。待肿瘤长至相当大或阻塞室间孔时，可导致颅内压增高，从而使患者出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。
4.其他症状：有少数患者的肿瘤会向鞍旁发展，压迫第3、第4、第5、第6颅神经，可使患者出现眼球运动障碍或面部感觉减退等症状;有肿瘤向后发展压迫脑干的，可使患者出现轻度偏瘫;有肿瘤向后颅窝发展的，可使患者出现小脑共济失调症状。
那么，怎样治疗颅咽管瘤呢?目前，治疗颅咽管瘤的方法很多。常见的有外放疗、间质内放疗和化疗以及手术切除等疗法。由于该肿瘤呈良性生长，可伴有囊性变和钙化，对放疗和化疗一般不敏感，所以，手术仍然是治疗此病的主要的和首选的方法。但因为该肿瘤位置较深，且和周围的重要组织紧密相连，不便于手术，也限制了肿瘤全切除手术的实施。所以此病手术的难度较大。另外此项手术也有一定的危险性。由于鞍上型肿瘤的基底大多依附于下丘脑，所以，导致下丘脑损害是该项手术中最常见的并发症，也是导致患者术后死亡的主要原因。
随着神经影像学的发展和显微外科技术的应用，1990年瑞士的颅咽管瘤手术的全切除率已达90%，术后的死亡率仅为16%。1992年以后美国的这项手术也有了新的进展。1995年以来，我们开始对颅咽管瘤的全切除手术进行了较系统的研究，确定保护好下丘脑的神经结构和功能是全切除颅咽管瘤手术成功的关键，并形成了我们自己的做好颅咽管全切除手术的思路。
近年来，笔者总共切除颅咽管瘤240余例，手术全切除率达96%，死亡率下降至3.3%，成为国内外全切除颅咽管瘤例数最多、效果最好的典范。从目前来看，导致颅咽管瘤全切除术难以成功的原因主要有以下几点：①肿瘤较大且钙化变硬。②肿瘤与下丘脑结构或穿通动脉发生粘连。③肿瘤囊壁薄不能与其周围结构分离。④由于手术视野的限制，手术医生见不到残留肿瘤，难以把肿瘤全部切除。通过对患者手术后近10年的随访发现，此病的复发率为10%。导致此病复发的主要原因有：①肿瘤全切除术后仍有肿瘤细胞残留。②手术过程中造成了肿瘤细胞移位生长。③肿瘤与第三脑室底无蛛网膜分隔，并与下丘脑在互相浸润的状态下生长。对于肿瘤复发有占位效应的患者，可进行第二次手术以切除肿瘤。对于远离神经结构的复发实性肿瘤，可采用γ刀或其他立体放射的方法进行治疗。
长久以来，颅咽管瘤一直被神经外科的医生视为“猛于恶性肿瘤”的肿瘤或“恶性部位”的肿瘤。虽然手术切除后多数患者可达到完全治愈的效果，但在对该肿瘤的手术治疗中，难免会使患者出现不同程度的并发症。一般临床上常见的并发症及其相应的处理方法有：
1.高热：术后发热的患者应慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。患者发热时，可使其戴冰帽、枕冰袋或躺在冰毯上，并对其进行持续的肛温监测，直至将其体温降至38.5℃以下。
2.意识障碍：当患者术后出现意识障碍时，应及时对其进行脱水及利尿等药物处理，以便在48小时内使患者的意识恢复正常。
3.尿崩症：当患者术后每日的尿量大于5000毫升、尿比重小于1.005时，可对其皮下注射垂体后叶素5单位，每天注射一次。也可肌肉注射尿崩停0.3毫升，每天注射一次。为防止出现低钾血症，患者可适当地服用氯化钾。
4.癫痫：为防止患者在麻醉清醒后发生癫痫，可让其在术前口服苯妥英钠0.1克，也可在术中肌肉注射安定10毫克或鲁米那0.1克。若患者在术后有口角抽动、眼睑震颤等异常迹象时，应立即对其用药治疗，防止出现癫痫状态。
5.消化道出血：当患者术后出现消化道出血时，应立即为其用冰盐水洗胃，或每隔4小时向其胃内注射一次1000IU(国际单位)的凝血酶。必要时还可为其进行输血治疗。
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