两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢,其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。 若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为事九者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢者,称为女性假两性畸形。 一、病因分:(一)真两性畸形;(二)假两性畸形 1、真两性畸形,如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。2.男性假两性畸形 病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向治疗。 其他因素,胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻,深层的髓质形成睾丸成分,其间质细胞则产生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。 两性畸形的症状介绍: 者出生时外阴部男女难分但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型阴毛呈女性样分布可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征火罐网,但乳腺的发育较晚患者大都有子宫及阴道阴道开口在尿生殖窦,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。 如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常,而睾丸在显微镜下都无精子生成,因此患者可有正常卵巢功能,极少数病人甚至能怀孕卵睾是最多见的性腺异常,约半数卵睾在正常卵巢位置上鶒,其余一半或在腹股沟或健康搜索在阴囊内。卵睾所在的部位与其成分有关,睾丸组织所占比例越大越易进入腹股沟或阴囊内火罐网。在卵巢一侧的生殖管总是输卵管,睾丸一侧的生殖管都是输精管火罐网,至于卵睾一侧的生殖管既可鶒是输卵管也可是输精管,此与卵巢和睾丸组织的成分有关,一般以出现输卵管为多见。
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