肌肉萎缩

肌肉萎缩部位：
　　全身

肌肉萎缩科室：
　　心血管内科,神经内科,风湿科,心胸外科,骨科,中医科,内科,中西医结合科,营养科

肌肉萎缩相关疾病：
　　动脉硬化性闭塞症,动脉瘤,雷诺病,单纯性下肢静脉曲张,原发性下肢静脉瓣膜关闭不全,后天性动静脉瘘,血栓闭塞性脉管炎,进行性脊髓性肌萎缩症,肌萎缩性侧索硬化,腓骨肌萎缩症

肌肉萎缩相关检查：
　　

肌肉萎缩概述：
　　
　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小

肌肉萎缩病因：
　　
　　目前肌肉萎缩尚无统一分类我们从临床实际出发结合病原因分类如下

　　1神经源性肌萎缩 主要是脊髓和下运动神经元病变引起见于脊椎椎骨骨质增生椎间盘病变脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛病变脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛病变神经损伤脊髓空洞症运动神经元性疾病格林-巴利综合征脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等

　　2肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良营养不良性肌强直症周期性麻痹多发性肌炎外伤如挤压综合征等缺血性肌病代谢性肌病内分泌性肌病药源性肌病神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等

　　3废用性肌萎缩 上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进恶性肿瘤自身免疫性疾病等

　　4其他原因性肌萎缩 如恶病质性肌萎缩交感性肌营养不良等

肌肉萎缩诊断：
　　
　　　　一病史

　　对于肌肉萎缩应注意年龄发病部位起病快慢病程长短等；急性发病还是慢性发病是逐渐进展还是迅速发展有无感觉障碍尿便障碍萎缩是局限性还是全身性肌力如何肌肉无力与肌肉萎缩的关系有无肌肉跳动和疼痛活动后是加重还是减轻既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤结缔组织疾病消耗性疾病糖尿病尿毒症外伤饮酒椎间盘脱出脊髓炎视神经炎药物应用史及中毒史等有无特殊的遗传性家族病史等注意感染史和预防接种史

　　二体格检查

　　1注意肌肉体积和外观 临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动

　　2肌力和肌张力 肌肉萎缩多伴有肌力低下所以应注意肌容积与肌力的比较注意肌肉萎缩部位的肌力肌张力检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行应让患者尽量放松可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断肌张力减低时肌肉松弛被动运动时阻力减低或消失关节的运动范围扩大多见于下运动神经元病变某些肌病如废用性肌肉萎缩

　　3肌萎缩的伴发症 如骨关节的变形皮肤症状沿神经走行有无压痛及肿物等注意有无感觉障碍感觉障碍的分布范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍感觉分离等萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等

　　4注意有无全身性疾病 如肿瘤糖尿病恶性病变等

　　三辅助检查

　　1全身性肌肉萎缩 考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查消化系统检查血和尿糖检查自身免疫系统检查等恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常

　　2神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查一般肌电图相应部位的 CT或MRI腰穿检查神经肌肉活检等

　 3 肌源性肌萎缩 应检查肌电图血清肌酶系列血钾血清抗体尿肌酸检查肌肉活检等

肌肉萎缩鉴别诊断：
　　
　　一肌肉萎缩的特点

　　1早期症状 肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现

　2肌纤维颤动 可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变

　 3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩

　 4 肌强直 当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症

　5固有反射和胜反射 在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射：神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失

　 6 感觉障碍 脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍

　7其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有脱发秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出

　二肌肉萎缩的定位诊断

　 1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为：远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等

　2 脊髓病变 其特点为：①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布；②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动；③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据锥体束损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等

　3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变

　4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等

　三引起肌肉萎缩的常见疾病

　（一）急性脊髓前角灰质炎

　儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显

　 （二）肌营养不良症

　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩

　 1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3－6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15－20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡

　 2Becker型 多在5－25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15－20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大

　3 肢带型 各年龄均可发病以10－30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大

　 4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情井不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大

　（三）运动神经元病

　 临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：

　　1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征

　 2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性

　3进行性延髓麻痹（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别

　（四）多发性肌炎

　是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称皮肌炎；伴有红斑狼疮硬皮病类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤如鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力；肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞

　　 诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛；血清酶升高；肌电图出现纤颤和正尖电位；肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等

　　（五）低钾性周期性麻痹

　　20－40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l－2h少数1－2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩

　　（六）格林一巴利综合征

　　病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3－4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩

肌肉萎缩预防：
　　
　　1保持乐观愉快的情绪

　　2合理调配饮食结构

　　3劳逸结合

　　4严格预防感冒胃肠炎