低颅压综合征

低颅压综合征部位：
　　头部

低颅压综合征科室：
　　心血管内科,神经内科,血液科,脑外科,烧伤科,中医科,内科,传染科,中西医结合科,急诊科

低颅压综合征相关疾病：
　　颅内低压性头痛,脑脊液漏

低颅压综合征相关检查：
　　

低颅压综合征概述：
　　
　　低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下以体位性头痛为特征的临床综合征低颅压综合征一般是由于脑体积的减少脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降并且造成一系列的临床表现其独特的临床表现近来逐渐引起人们的注意但有许多问题至今还未阐明临床上此综合征并不太少见常见于未能认识而误诊临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压

低颅压综合征病因：
　　
　　（一）脑体积减少

　　失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失脑体积缩小；脑脊液生成减少；血液浓缩血液渗透压增加脑萎缩

　　 （二）脑脊液减少

　　1脑脊液漏出 腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱颅脑外伤或颅脑术后手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者

　　2其他 感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎；休克状态；有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征

　　机理

　　由于引起低颅压综合征的原因较多机理复杂认为颅内低压常由以下三方面原因引起

　　（一）体积减小

　　1失水或恶病质状态 此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失脑体积缩小2脑脊液生成减小3血液浓缩血液渗透压增加因而对脑脊液的吸收增加

　　2脑萎缩 一般不造成颅内低压因脑萎缩是一慢性过程其减少的体积逐渐被脑脊液的增加所代替

　　（二）脑脊液减少

　　1脑脊液漏出 腰穿后由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱可以产生低颅压

　　2颅脑外伤或颅脑术后 由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛引起颅内低压常伴有意识障碍此外脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压因此脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一

　　3感染或感染-变态反庆性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎 由于患者脑室脉络丛绒毛基质发生纤维化脉络丛上层常萎缩在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生胶原纤维和绑毛小动脉发生透明性变因而绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞绒毛血管之外有纤维被膜形成由于上述病理改变使脑脊液的生成减少而造成颅内低压

　　4中毒 有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征其发病机理不明

　　5原发性颅内低压 原发性低颅压的病因和发病机理不甚明确据文献报道可能与下列因素有关：1脉络丛脑脊液生成减少或吸收过度；2神经根解剖异常；3脉络丛血管痉挛；4下丘脑功能紊乱；5脊膜膨胀和脊膜蛛网膜憩

　　6休克状态 任何原因引起的休克状态都可减少脑血流量从而造成脑脊液压力降低

　　（三）脑血管床的体积减少

　　血液中二氧化碳分压降低时脑血管床体积就减少颅内压显著降低患者常有精神迟钝这是由于脑血循环比较快的受到抑制或供血不足所致患者吸入二氧化碳后血中二氧化碳分压增高则脑血管扩张颅内压增加病情显著改善

低颅压综合征诊断：
　　
　　（一）病史

　　引起低颅压综合征的原因较多应注意有无失水或恶病质状态腰穿后或颅脑外伤或颅脑术后脑脊液从针孔或受伤处连续漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱感染或感染-变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉膜室膜炎慢性巴比妥类中毒休克状态

　　（二）体格检查

　　对于低颅压综合征患者细致的检查往往能够明确诊断应注意部分头痛与体位的关系头痛与咳嗽增加腹压时的关系卧位与直立时脉搏血压瞳孔大小两侧是否等大及对光反应；眼球活动；眼底有无眼底视乳头模糊或视乳头水肿出血和渗出；脑神经和脊神经的运动感觉和反射尤其应注意双侧外展神经；脑膜刺征及颈部肌肉压痛及时对病情作出正确的判断选择最为合适的辅助检查对于诊断和治疗都有极大的帮助

　　（三） 辅助检查

　　除常规血尿便心电图胸大片等检查外对于有颅内压增高患者还应根据病史和体格检查有选地选用辅助检查

　　1腰穿 侧卧位腰穿脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)或无法测得负压者无脑脊液流出压腹仍无脑脊液流出用空针抽吸才有少量脑脊液坐位时脑脊液压力则低于3.432kPa脑脊液蛋白含量可轻度增加红细胞数略增多是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿随后红细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应

　　2头颅CT或MRI可显示脑室脑池变小脑沟变窄及广泛性弥漫性脑膜增厚并且能够排除小脑扁桃体疝阻塞导致腰穿时脑脊液压力降低等

低颅压综合征鉴别诊断：
　　
　　一低颅压综合征的诊断

　　（一）临床表现

　　颅内低压起病可很急骤多见于青壮年男性多于女性其临床特点是头痛剧烈呈全头痛或枕颈额颞持续性胀痛或无固定位置痛可向项肩放射坐起站立及活动时头痛加剧多在平卧或头低脚高位时头痛减轻或消失常伴有恶心呕吐耳鸣畏光眩晕步态不稳少数有短暂的晕厥发作精神障碍抽搐心悸出汗直立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身能以及站立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身以及站立时脑穹窿面的疼痛敏感结构移位有关老年患者则表现为眩晕并伴以头重或头昏感偶有头痛其眩晕可能与基底动脉局限性供血不足有关即可能为脉络丛血管痉挛而致脑脊液产生减少所致体格检查部分有直立时脉搏徐缓颈强直颈部肌肉压痛克氏征阳性；双侧或一侧外展神经不全麻痹眼底视乳头模糊神经系统亦可无阳性体征颅内低压颈部抵抗较真性脑膜刺激征出现的颈部抵抗轻

　　（二）辅助检查

　　1腰穿 侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59kPa (60mmH2O)或无法测得负压者无脑脊液流出压腹仍无脑脊液流出用空针抽吸才有少量脑脊液坐位时脑脊液压力则低于3.432kPa脑脊液蛋白含量可轻度增加红细胞数略增多是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿随后红细胞及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔淋巴细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应

　　2头颅CT 可显示脑室脑池变小脑沟变窄

　　3头颅MRI 增强显示广泛性弥漫性脑膜增厚

　　（三）诊断低颅压综合征可靠依据

　　1随体位变化的头痛：即坐立时头痛加剧平卧时减轻；头痛常局限于枕颈部常伴有恶心呕吐和眩晕等症状2直立时位心搏徐缓（每分钟较平时心率减慢10次以上）3在正常呼吸下侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)腰穿后症状加重4临床上排除因小脑扁桃体疝阻塞枕骨大孔或椎管阻塞导致腰穿时脑脊液压力减低5除颈抵抗外神经系统及眼底常无异常6有腰穿脑外伤手术感染中毒失水低血压脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压则诊为症状性颅内低压；无原因则为原发性颅内低压

　　二鉴别诊断

　　1高颅内压综合征 颅内压增高时可导致头痛呕吐多在活动站立后减轻久卧后加重常有眼底视神经乳头水肿腰穿脑脊液压力高于正常有时头颅X线或CT可见颅内高压的特殊改变

　　2蛛网膜下腔出血 由于低颅压综合征也可突然发病表现出头痛呕吐颈强直及畏光等症状和体征特别是在腰穿脑脊液压力为零时易误认为穿刺未成功因而反复穿刺造成出血而误诊蛛网膜下腔出血发病更为突然病前常有诱因头痛与体位关系多不明显且常伴有意识障碍有时伴有脑神经麻痹特别是动眼神经麻痹眼底检查有时有玻璃体下出血脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色

　　3癫痫小发作 应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别一般癫痫小发作发作频繁发生与终止均较快脑电图常有特殊改变

　　4前庭疾病 特别是在老年患者应与原发性颅内低压相鉴别有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断

低颅压综合征预防：
　　
　　应嘱患者卧床休息头低足高位床脚抬高20°～30°鼓励患者多饮水每天3000～4000ml可适量加盐最好是生理盐水