横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤 居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型 腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女 头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
横纹肌肉瘤是由什么原因引起的？
病理病因改变
1.肉眼所见 发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见发生于四肢多较深在侵及肌肉周围界限不明切面呈鱼肉状较大的肿瘤可有出血坏死粘液区
2.镜下所见 组织学分型：
(1)胚胎型 瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征
(2)腺泡型 主要由未分化的圆形瘤细胞组成有腺泡状排列倾向与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似瘤细胞圆形或卵圆形胞浆少少数瘤细胞较大呈上皮细胞样胞浆较丰富红染核偏位核仁不显横纹肌肉瘤
(3)多形细胞型 有典型的肉瘤图像瘤细胞极为丰富主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞呈高度异型性大而异型的梭形细胞排列紊乱细胞多形性极为突出常见带状细胞嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相
横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断？
胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩好发于头颈部眼眶泌尿生殖系
腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年好发于下肢其次为头颈躯干等处肿块质地似橡皮样硬度除血行转移外常伴有淋巴结转移肿瘤界限不清多数病例死于1年以内
多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人好发于四肢主要为下肢尤以大腿的深部肌肉内多见肿块大小不一大者直径可达20cm以上多形型横纹肌肉瘤常血性转移累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见个别病例临床经过缓慢有三分之一的病例可生存约五年 |
