霍奇金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性 无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结 以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰。发病者男性多于女性 男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
霍奇金淋巴瘤是由什么原因引起的？
在美国每年新诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)
病变部位淋巴结肿大 正常结构破坏部分或全部被肿瘤组织所代替镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell)淋巴细胞 嗜酸细胞和浆细胞浸润并可有纤维组织形成找到司-瑞细胞是诊断本病的依据
近年来的研究发现不同的病理变化与预后关系很大为了采取不同的有效治疗有必要进一步分型目前国际国内多采用Rye分型依预后良左分为四型 1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型
霍奇金淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？
临床表现多种多样主要决定于病理分型原发肿瘤的部位和受累器官疾病的早期或晚期等因素最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大常缺乏全身症状进展较慢约有60%原发于颈淋巴结原发于锁骨上腑下及腹股沟淋巴结的较少见初起时淋巴结柔软彼此不粘连无触痛后期增大迅速可粘连成一巨大肿块其特点为临近组织无炎症不能用以解释淋巴结肿大的原因肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管引起干咳无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致全身症状可有低热或呈特征性回归热型即高热数天后可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)常有食欲减退恶心盗汗和体重减轻这些症状当病灶局限时常不出现皮肤搔痒是成人常见的症状在小儿极少见甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织多见于脾肝肺或骨及骨髓肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变与真菌感染不易区别多有呼吸加快和发热甚至出现呼吸功能衰竭肝脏受累可出现肝内胆管梗阻症状肝脏中度肿大巩膜黄染血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高骨髓浸润则出现中性粒细胞血小板减少和贫血消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外可引起压迫症状此外亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血血小板减少或肾病综合征
霍奇金病本身或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下此类病儿很易发生继发感染约有1/3病儿出现带状疱疹并可扩散侵犯肺组织隐球菌组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症且病灶比较广泛
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大应怀疑本病因为此年龄组的病人由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病应详细询问病史和做全面的体格检查最后确诊要靠淋巴结的病理检查应取较大的整个淋巴结做病理检查穿刺吸取淋巴组织因取材太少多不可靠 |
