腓骨肌萎缩症

　　本病常有肿胀。紫绀。溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩。瞳孔改变。眼球震颤及三叉神经痛。后期手部出现骨间肌。大。小鱼际肌萎缩。形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。腿部的损伤先从腓肠肌开始。后逐渐扩展至骨间肌。小腿屈肌。最后累及大腿下1/3肌肉。但其上部完全正常。形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

　　一。临床表现：本病主要分为两型。

　　1。I型(脱髓鞘型)是典型的腓骨肌萎缩症。双下肢呈倒立酒瓶状。或称鹤立腿。同时出现足弓高耸。爪形趾。马蹄内翻畸形等。行走时表现特殊的跨越步态。表现肌无力。肌萎缩。肌束颤。腱反射减退或消失。首发于手部肌。前臂肌萎缩。而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例。四肢末梢可出现手套状。袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养代谢障碍。局部皮肤呈青紫色。皮肤温度低。溃疡形成等。

　　2。II型(轴突型)发病晚。成年开始有肌萎缩。部位和症状与I型相似。