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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

疾病别名:暂无相关信息

所属部位:全身 

就诊科室:内科 内分泌科 肿瘤科 

并 发 症:

1。甲状旁腺功能亢进症。导致血钙升高。常引起肾结石。

2。可分泌过量的胃泌素。刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病。且溃疡易出血。穿孔和胃梗阻。腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽。引起严重的腹泻而导致脱水。

3。可分泌催乳素。女性患者出现月经紊乱。男性阳痿。

症状体征:

MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.

胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β

疾病用药:美法仑片 磷酸丙吡胺片 西洛他唑 重组人粒细胞集落刺激因子注射液 注射用硼替佐米 醋酸甲羟孕酮分散片 

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