疾病别名：暂无相关信息
所属部位：全身
就诊科室：内科 内分泌科
并 发 症：
多腺体缺陷综合征病人可合并恶性贫血。真菌感染。需对症处理。
一。恶性贫血
起病缓慢。症状开始出现时患者大多已年逾40岁。30岁以下者罕见。临床表现主要包括贫血。胃肠道症状及神经系统症状。
贫血：表现为软弱无力。体重减轻但不消瘦。面色苍白。皮肤及巩膜常有轻度黄疸。体力活动时常见气急。心跳。头晕。耳鸣。脉搏加快。极少数病人初诊时可以没有贫血或仅极轻度贫血而先有其他症状。
胃肠道症状：舌痛或烧灼感是常见的症状。最早出现于舌尖及边缘。有时可以满口及咽部疼痛。吞咽时有烧灼痛感。这种症状可在贫血出现前数月至数年即已存在。可以间歇发作。大多舌光无苔。乳头消失。舌质绛红如瘦牛肉。偶见浅表白色小溃疡。食欲不振。上腹部有不适感。腹泻较多见。
神经系统症状：约70%～95%患者迟早会出现这些症状。神经系统症状可以是少数病人最早出现的症状。偶尔可有神经系统症状而无贫血。
常见的神经系统症状和体征：知觉方面有感觉异常。最常见者有手足麻木。刺痛感。下肢较重;下肢震颤和位置感觉减低以至消失。大趾和食指被动动作的位置不能辨别。运动方面可见步履不稳。行走困难。在黑暗处尤甚。手指细小动作笨拙。如果累及脊髓侧索肌肉可引起紧张。痉挛。如果累及末梢神经则可见肌肉软弱。松弛。最严重时可发生瘫痪。大小便失禁。腱反射亢进或减弱以至消失。伸跖反射阳性。闭眼倾跌征阳性。这些症状。体征在各病例中轻重很不一致。但都是由于脊髓后索。侧索及末梢神经的变性所致。基本的病理改变是神经轴索的退行性变性和脱髓鞘。精神症状也可出现。较多见的有妄想狂。烦躁不安或忧郁等表现;记忆力和智力减退。性功能减退。
其他：皮肤可有色素沉着。血小板减少时。皮肤和粘膜可以出现少数出血点。贫血严重时眼底常有出血。少数病人可有轻度肝。脾肿大。感染时可有低热。贫血严重者可发生心力衰竭。女性病人常有闭经。
二。真菌感染
真菌感染引起的疾病称为真菌病。发病率最高的念珠菌病和皮肤癣菌病由人体正常菌群的真菌引起。感染可区分为：表面感染,皮肤感染。皮下组织感染。深部感染和条件性感染。
症状体征：
多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭.然而,探测抗体对某些情况有帮助,如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭.几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷,罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分.
疾病用药：没有相关信息
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