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完全性肺静脉异位回流

疾病别名:暂无相关信息

所属部位:胸部 

就诊科室:内科 心血管内科 外科 心胸外科 

并 发 症:

完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病。如不手术治疗。75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一。本病容易并发的术后并发症包括以下几种:

1。肺水肿

肺水肿可能由左心衰竭。左心发育小。体内液体过多。吻合口过小。体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素。一般婴幼儿为1~4cm。年长儿童及成人为4~6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰。氧合指数下降。床边胸片示双肺密度增高等表现时。提示存在肺水肿。

2。肺动脉高压

术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现。可表现为肝大。尿量减少。肢端凉。心率增快。肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压。随后体循环压下降。即为肺动脉高压危象出现。因此。应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时。尤其是在术后48小时内。吸痰要在予充分肌松和镇静下进行。动作要轻柔。尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)。防止缺氧。及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林。前列地尔等。

3。心律失常

本病患儿术后可发生多种类型的心律失常。可能原因有手术操作不当。心肌水肿。酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常。故术中应常规放置心脏起搏导线。一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。

4。低心排(低心排血量综合症)

术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差。心肌缺血再灌注损伤。左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定。末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现。应及时加强心功能支持。如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺。对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量。依据中心静脉压和左房压来补液。必要时加强利尿。以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。

5。肺部感染

术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持。营养不良及抵抗力低下等有关。因此。术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机。并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。

症状体征:

完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高。所有病人不论年龄大小。肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

病人症状取决于肺静脉有无梗阻。心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭。症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻。房间通道大者肺动脉高压较迟出现。但紫绀明显。病情发展较缓。婴儿生长缓慢。呼吸急促。心跳加速和轻度紫绀。而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音。有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音。肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。

疾病用药:没有相关信息


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