疾病别名：埃勃斯坦畸形
所属部位：胸部
就诊科室：内科 心血管内科 外科 心胸外科
并 发 症：
三尖瓣下移畸形手术存在以下风险。有可能造成并发症：
(一)血栓形成
1.原因：折叠缝合房化右心室。打结后形成部分“囊袋”。使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术。则更易形成血栓。
2.对策：要求手术者掌握正规操作技术。折叠缝合的第一个带小垫片双头针。从后瓣下移的最低点。右心室心肌浅层进针。两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4～5个连续缝合后。到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针。两针各穿过小垫片。进出针既不可穿透房化右心室壁。又必须挂上心肌组织。要求牢固可靠。瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距。打结后可起到缩小瓣环的作用。以相同方式呈放射状缝4～5对双头针褥式缝线。紧线打结。这样可消除“囊袋”现象。
如应用人造机械瓣行三尖瓣置换术。则术后必须进行抗凝治疗。
(二)三尖瓣关闭不全
1.原因：三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良。因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大。其前瓣叶盖不住瓣口。
2.对策：如有上述情况则需作节段性DeVega瓣环成形术或瓣环支架成形术。褥式缝合前叶及后叶交界处。以缩小瓣环等。加以修补。如注水测试仍有明显关闭不全。则应果断地施行三尖瓣置换术。
(三)三尖瓣置换术存在的问题
三尖瓣严重下移。前瓣叶增厚。瓣下结构发育不良。房化右心室僵硬。则不宜作折叠成形。必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题：
1.置入何种人工瓣膜;当前一般认为选用低架牛心包瓣为好。只须短期服用抗凝药物。血栓形成的机会较少。也可用St.Jude双叶瓣。成人用29~31号。小儿25~27号。需终生抗凝。
2.人造瓣缝到何处：如房化右室及瓣环都很大。可折叠减小部分房化右室。即将折叠缝线缝到人工瓣上。收紧缝线结扎。
3.传导阻滞：将冠状静脉窦口缝置于右心室。
症状体征：
（一）症状少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难。紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力。心悸。紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速。一部分病人则有预激综合征。
（二）体征多数病人生长发育差。体格瘦小。约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容。常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起。心浊音界扩大。胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大。颈静脉搏动不明显。心脏听诊。
疾病用药：牡蛎碳酸钙咀嚼片 多巴丝肼片 氨基比林咖啡因片 复方对乙酰氨基酚片 复方乙酰水杨酸片 双氯芬酸钠肠溶片
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