疾病别名:矫正型大动脉转位
所属部位:胸部
就诊科室:内科 心血管内科 外科 心胸外科
并 发 症:
矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形。以室间隔缺损。肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损。右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压。高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)。术后10年和20年生存率分别为74%和46%。死亡最常见的原因是并发了肺部感染。心力衰竭。三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。
症状体征:
主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形。临床常见为:
1.左向右分流组伴室间隔缺损。常有气急。活动量降低。体重不增。肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流组伴肺动脉狭窄。常见紫绀和缺氧性发作。
3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整。杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区。常有心律失常。
上。下腔静脉的血液回入正常的右心房。通过二叶的房室瓣进入右位的心室。再送入肺动脉。肺静脉的血液回入正常的左心房。
疾病用药:鱼肝油乳 双氯芬酸钠肠溶片 多潘立酮片 珊瑚癣净 华佗膏 皮肤病血毒丸
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