颌面部神经纤维瘤

　　神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部眼部、颈部、舌部及腭部

颌面部神经纤维瘤是由什么原因引起的？

　　NFI基因组跨度350KbcDNA长11Kb含59个外显编码2818个氨基酸组成32kD的神经纤维素蛋白分布在神经元NFI基因是一肿瘤抑制基因发生易位缺失重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤

颌面部神经纤维瘤有哪些表现及如何诊断？

　　1.多见于青年人生长缓慢

　　2.边界不清质地柔软松弛下垂颜面部畸形不可压缩

　　3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节

　　4.皮肤散在色素斑

　　5.多发性者可有家族史

　　6.可有家族史