微小病变性肾病（Minimal change nephropathy）又称类脂性肾病 是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80% 在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%～20%。
微小病变性肾病是由什么原因引起的？
微小病变性肾病的发病机制不明其特征为肾小球毛细血管壁阴电荷的丢失本病也可发生于移植肾因此支持了循环血中可能存在耗损肾小球阴电荷的体液因子的看法后者损害了肾小球的电荷屏障产生选择性蛋白尿另外在何杰金病并发的微小病变性肾病对类固醇和烷化剂有效切除受累淋巴结后肾病可迅速缓解某些病人并发病毒感染如麻疹后疾病也缓解这些都提示Ｔ淋巴细胞功能异常由其产生的某些淋巴因子使肾小球毛细血管壁通透性增加但该种物质至今尚未能得到明确证实
微小病变性肾病有哪些表现及如何诊断？
儿童高峰年龄在2～6岁成人以30～40岁多见60岁以上病人的肾病综合征中微小病变性肾病的发生率也很高儿童中男性为女性2倍成人男女比例基本相似约1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染起病大多较急典型病例首发症状多为明显的肾病综合征占儿童肾病综合征的90％成人的20％血压正常
20％病人可见不同程度的镜下血尿随着年龄增加镜下血尿发生率也增加特别在60岁以上的病人中由于肾间质炎症纤维化和血管病变镜下血尿的发生率更高但肉眼血尿罕见由于低血容量和肾灌注下降约1/3病人首次就诊时可有肾小球滤过率下降尿沉淀物检查无细胞或管型在严重病例24小时尿蛋白可超过40g
尿蛋白在儿童病人是典型的高选择性蛋白尿主要包括白蛋白及极少量高分子量蛋白如IgG α2-巨球蛋白C3成人则表现不一60岁以上的老年病人的微小病变性肾病可表现为非选择性蛋白尿且常伴有高血压和肾小球滤过率下降近年发现分子量88000的转铁蛋白由于它的球型结构特征也随白蛋白漏到肾小管液中在pH为4.5～5.5的尿液中转铁蛋白中铁会游离到肾小管液中Fe3+可产生许多氧自由基损伤肾间质小管且Fe3+也可直接损伤肾小管和间质尿中无纤维蛋白裂解产物及C3血中补体成分正常但可有C1q轻度下降发作期IgG浓度一般很低而IgM则在发作期及缓解期均轻度增高微小病变肾病中组织相容性抗原HLA-B12明显多见提示本病可能与遗传有一定关系抗“O”抗体滴度常明显下降
微小病变性肾病应注意除外合并的何杰金病另外在非类固醇消炎药过敏产生的肾病综合征组织学可类似微小病变肾病但通常伴有间质性肾炎和肾功能减退
在极少见情况下急性肾功能衰竭可在无明显低血容量时发生由于低蛋白血症导致血液胶体渗透压下降血容量严重不足引起的肾前性氮质血症只见于7％～38％病人如无典型血容量不足的临床表现尿浓缩功能下降尿钠排出增多特别是在给予血浆制品或白蛋白后尿量不增加则应考虑到肾性急性肾功能衰竭此时除应考虑到药物引起急性肾小管坏死（肾毒性药物如氨基多甙类庆大霉素等）或急性间质性肾炎（抗生素非类固醇消炎药等）还应认识到另一种特殊急性肾功能衰竭
肾病综合征伴特发性少尿性急性肾功能衰竭的基础肾小球疾病常为微小病变肾病（minimal change disease） 或轻度系膜增殖性肾炎（mesangial proliferative GN）多发于年龄较大肾病综合征较重血压特别是收缩压较高伴血管硬化者病理改变除微小病变肾病的表现外近曲肾小管上皮细胞平坦刷状缘脱落和（或）肾间质水肿但无典型的肾小管坏死或间质性肾炎的病变由于微小病变性肾病并发急性肾功衰竭时的病理改变较轻微且多呈可复性病变因此它是一种以血液动力学改变为主的病变虽然血容量及肾血流量大致正常但肾小球滤过率呈一过性下降故滤过指数（FF）下降单个肾单位肾小球滤过率的二个构成成分有明显变化：超滤指数（ultrafiltration coeffecient）下降50％以上；由于血管内胶体渗透压下降使净超滤压（net driving force即跨毛细血管膜静水压ΔP-血管内外胶体压差Δπ）增加肾间质水肿加重 |
