周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病 多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。
周期性瘫痪是由什么原因引起的?
可与肌细胞膜功能异常有关 发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加 使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性 导致瘫痪发作 甲状腺机能亢进 醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作 家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传 系由1q31-32部位的二氢吡啶受体 钙离子通道基因突变 引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起 我国十分罕见
周期性瘫痪有哪些表现及如何诊断?
周期性麻痹可分为低血钾 高血钾和正常血钾三类:
一 低血钾性周期性麻痹:最多见 青壮年男性多见 可有家族史 常因受凉 饱餐 疲劳等而诱发;常于半夜 清晨或午睡后急性发病 表现为自下肢开始的瘫痪 逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性 近端重于远端 在数小时之内达高峰 极少数可以累积颈肌 膈神经和颅神经支配的肌肉 每次发作持续数小时至数天 然后逐步恢复 发作初期有口渴 出汗 肢体酸痛 感觉异常等症状 发作时腱反射减退 瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应 感觉正常
二 高血钾性周期性麻痹:甚少见 本病常在10岁前的儿童起病 男性较多 饥饿剧烈运动后静卧休息 湿冷环境或服用钾盐 螺旋内酯均可诱发 临床表现与低钾性周期性麻痹相似 每次发作持续数分钟至数十分钟 极少超过1小时 常伴眼睑强直
三 正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹 罕见 10岁前起病 嗜盐病人常在减少食盐量后诱发 临床表现同低血钾性周期性麻痹 持续时间偶可长达10天以上 |