周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。
周期性瘫痪是由什么原因引起的?
可与肌细胞膜功能异常有关发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性导致瘫痪发作甲状腺机能亢进醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传系由1q31-32部位的二氢吡啶受体钙离子通道基因突变引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起我国十分罕见
周期性瘫痪有哪些表现及如何诊断?
周期性麻痹可分为低血钾高血钾和正常血钾三类:
一低血钾性周期性麻痹:最多见青壮年男性多见可有家族史常因受凉饱餐疲劳等而诱发;常于半夜清晨或午睡后急性发病表现为自下肢开始的瘫痪逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性近端重于远端在数小时之内达高峰极少数可以累积颈肌膈神经和颅神经支配的肌肉每次发作持续数小时至数天然后逐步恢复发作初期有口渴出汗肢体酸痛感觉异常等症状发作时腱反射减退瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应感觉正常
二高血钾性周期性麻痹:甚少见本病常在10岁前的儿童起病男性较多饥饿剧烈运动后静卧休息湿冷环境或服用钾盐螺旋内酯均可诱发临床表现与低钾性周期性麻痹相似每次发作持续数分钟至数十分钟极少超过1小时常伴眼睑强直
三正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹罕见10岁前起病嗜盐病人常在减少食盐量后诱发临床表现同低血钾性周期性麻痹持续时间偶可长达10天以上 |