无胆色素尿性黄疸综合征

      无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。

无胆色素尿性黄疸综合征是由什么原因引起的？

　　病因学：遗传性先天性缺陷疾病

无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断？

　　一临床表现

　　主要表现为贫血多次发作性黄疸及脾脏肿大本综合征常于幼年时期即可出现部分患者直至中年因症状加重而被发现儿童期常因感染而使贫血发作溶血发作期间由于骨髓的代偿功能很旺盛贫血可能很轻微或不存在易被忽视溶血发作时可出现黄疸但轻重不一几乎所有患者均有脾脏肿大多为轻度至中度肿大肝脏可有轻度肿大或不肿大感染劳累或情绪激动可引起急性溶血甚至溶血危象表现为突然高热恶心呕吐腰背四肢肌肉酸痛肝脾疼痛和贫血加重感染也可引起突发骨髓再生障碍使贫血加重可出现胆石症的症状偶可见下肢踝部慢性溃疡

　　二诊断

　　根据病史临床表现及实验室资料不难做出诊断