先天性动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合则构成病态，称为动脉导管未闭（症）。应施行手术中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15％如性约两倍于男性。约10％的病例并存其他心血管畸形。

先天性动脉导管未闭是由什么原因引起的？

　　遗传是主要的内因

　　在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形如孕母患风疹流行性感冒腮腺炎柯萨奇病毒感染糖尿病高钙血症等孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药

　　胚胎学和发病机制

　　胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来构成胎儿血循环主动脉肺动脉间的生理性通道胎儿期肺小泡全部萎陷不含有空气且无呼吸活动因而肺血管阻力很大故右心室排出的静脉血大都不能进入肺内循环进行氧合由于肺动脉压力高于主动脉因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘在胚盘内与母体血液进行代谢交换然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环

先天性动脉导管未闭有哪些表现及如何诊断？

　　动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道胎儿时期肺呈萎陷状态肺血管的阻力较高由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入降主动脉出生后肺膨胀并随着呼吸而张缩肺循环阻力随之下降右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换当肺动肺压力与主动脉压力持平时动脉导管即呈功能上的闭合进而由于生理上的弃用肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素导管逐渐产生组织学上的闭合形成动脉韧带据统计88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合98%在8个月内已闭合如果在1周岁时导管仍开放以后自行闭合的机会较少即形成导管未闭（症）

　　未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等有时粗如其邻近的降主动脉短至几无长度可侧为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通所谓穿形动脉导管未闭

　　动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流（图6①）分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差出生后不久肺动脉的阻力仍较大压力较高因此左至右分流量较少或仅在收缩期有分流此后肺动脉阻力逐渐变小压力明显低于主动脉分流量亦随之增加由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液从肺静脉回至左心室的血量增加加重左心室负荷导致左心室扩大肥厚以至功能衰竭流经二尖瓣孔的血量过多时会出现二尖瓣相对性狭窄肺静脉血排流受阻压力增高可导致肺间质性水肿由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映长期的肺血流量增加可引起肺小动脉反射性痉挛后期可发生肺小动脉管壁增厚硬化管腔变细肺循环阻力增加使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形严重进一步加重右心室负担出现左右心室合并肥大晚期时出现右心衰竭随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展左至右分流量逐渐减少最终出现反向（右至左）分流躯体下半部动脉血氧含量降低趾端出现紫绀长期的血流冲撞可使导管壁变薄变脆以至发生动脉瘤或钙化并易招至感染发生动脉内膜炎近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大