克山病（Keshan disease）是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病 亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现，故以克山病命名 过去本病死亡率较高，新中国成立后积极防治本病，使本病发病率和病死率都有大幅度的下降在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。1993年全国克山病重点监测工作会议指出全国已无急型 亚急型及慢型急性发作新病例出现，新发现潜在型109例，发病率4.2‰新发现慢型为6例，发病率0.24‰。
克山病是由什么原因引起的？
迄今尚未阐明根据各地进行的大量研究可能与水土营养感染等因素有关
（一）水土和营养因素 据调查本病有明显的地区性病区的土壤水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒钼镁等或有关的营养物质从而干扰了心肌代谢引起心肌或损伤而罹病
中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定发现病区的水和粮食中硒含量明显降低病区人群的血硒和头发硒含量亦低并调查从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区发现其粮食中硒的含量升高本病亦减少
多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变并致细胞免疫及机体免疫功能下降表现为抗体生成减少对抗原反应降低吞噬能力下降适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力且可改善机体抗感染的能力硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-px）的一个组成成份该酶的主要作用是还原脂质过氧化物清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性低硒可使GSH-px活性降低造成心肌膜系统损伤近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降补充硒或维生素E可保护此酶活力提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶）显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍氧利用低ATP合成减少细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常导致细胞器和收缩成分一系列改变
近年有研究报告低镁（红细胞及血浆中镁含量显著降低）亦可能是本病病因之一并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性
（二）感染 有人认为本病为感染所引起特别是嗜心肌病毒感染如柯萨奇病毒埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究亦有人认为病毒感染与病区水土营养因素有协同作用而致病
总之本病病因未完全明确可能在低硒的基础上各种综合因素参与相互作用而致病
【病理改变】
病变主要在心肌心肌呈变性坏死和疤痕形成心脏在肉眼观察下呈不同程度的扩张有的可达正常的2～3倍严重者心脏呈球形多数左心室扩张较右心室为重约1/4病例的心腔有附壁血栓故栓塞较常见心脏切面可见大小不等土黄色坏死和灰白色纤维疤痕区交错存在尤以室间隔左室壁左乳头肌心肌内层病变显著显微镜下可见心肌变性肌纤维肿大心肌纤维坏死电镜观察可见线粒体肿胀变性嵴断裂或大部丧失肌原纤维普遍断裂破坏和溶解细胞核变形核膜破裂肌浆网扩张心肌闰盘纡曲等除心肌有坏死外其他横纹肌亦有较轻的类似病变
克山病有哪些表现及如何诊断？
一临床症状
本病可分四型：急型亚急型慢型和潜在型急型：多冬季发病常因寒冷暴饮暴食分娩等而诱发恶心呕吐头晕严重者数小时内死亡常有心源性休克各种严重心律失常心脏扩大舒张期奔马律急型发病后出现浮肿肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型;亚急型是小儿克山病的一种类型春夏发病多精神不振食欲减退面色灰暗全身浮肿心脏向两侧扩大舒张期奔马律肝脏肿大三个月不缓解者已转为慢型慢型表现为充血性心力衰竭心脏向两侧扩大心尖部收缩期杂音肝脏肿大下肢浮肿极似扩张型心肌病潜在型是各型治疗之后或是克山病的早期改变克山病有流行症学特点即地区季节及人群发病特点心脏扩大心律失常心力衰竭奔马律及心功能有关的杂音在克山病流行区诊断不难
二诊断
根据克山病流行病学特点：即流行地区流行季节人群发病情况结合临床有急慢性心力衰竭心脏扩大心律失常等诊断并不困难在东北西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时应考虑心脏情况可能是慢型克山病
广义地说克山病属于原发性心肌病的一种其临床表现心电图X线超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似但克山病有显著的地方流行特点结合以下几点可供鉴别参考：①年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后;②性别：克山病多见于女性而扩张型心肌病男性多见;③克山病主要发生于自产自给的农业人口中非农业人口很少发病扩张型心肌病无此特点;④病程：慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长此外通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠可降低其发病率说明硒可预防本病最后心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别 |
