过敏性紫癜属过敏性血管炎范围 于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜、消化道粘膜出血 关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987～1991年1162例住院患儿分析，男女之比为1.4∶1 以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，周岁内婴儿少见最小年龄3个月。以冬春季发病多，夏季少
小儿过敏性紫瘢是由什么原因引起的？
各种致敏因素包括感染（细菌病毒特别是柯萨奇B型病毒寄生虫等）食物（牛奶鸡蛋鱼虾等）药物（抗生素磺胺类解热镇痛剂镇静止惊药等）花粉虫咬预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应产生自身抗原继而产生相应抗体形成抗原抗体人复合物沉着于全身的小血管壁引起血管炎为主的病理改变因此本病属自身免疫性疾病
从图中可看出造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的：一种是速发型变态反应无补体参与体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应造成组织和器官的无菌性炎症；另一种方式有补体参与产生自身抗原形成自身抗原抗体复合物造成组织和器官损伤
无菌性血管炎为本病的主要病理变化除毛细血管外也可累及小动脉和小静脉皮肤损伤主要见于真皮血管可有急性炎症反应血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润红细胞经血管壁渗出发生水肿邻近血管的胶原纤维肿胀血管壁有纤维样坏死及间质水肿重者呈坏死性小动脉炎肠道改变以粘膜下为常见呈显著水肿出血重者可发生粘膜溃疡肾脏改变主要累及肾小球呈局灶性或弥漫性损伤毛细血管内皮增生局部纤维化和血栓形成灶性坏死亦可见新月型病变荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变并可见IgGC3及颗粒纤维蛋白沉积少数病例病变可涉及心肺胸膜和颅脑血管发生相应的病理变化
小儿过敏性紫瘢有哪些表现及如何诊断？
诊断标准 由于皮肤病变通常很典型急性腹痛关节痛及尿液改变对诊断也有帮助1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜；②发病年龄＜20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润
在上述4条标准中符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜
皮肤表现典型者诊断并不困难皮肤表现非紫癜或在皮疹出现前有其他系统症状者易误诊
发病可急可缓以急性发病居多多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史可有不规则低热乏力头痛等非特异性表现
皮肤症状 皮疹是本病主要的表现多见于下肢远端踝关节周围密集其次于臀部及上肢也可发生于面部躯干部罕见皮疹的形态色泽可有不同初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹压之褪色继而色泽加深形成红斑红斑中心发生点状出血颜色由粉红色渐变成暗紫色即为紫癜紫癜可融合成片最后色泽变为棕色而消退不留痕迹此外尚有多形红斑和结节性红斑血管神经性水肿可见于头部眼睑唇部手足肾及会阴部有时肿胀处可有压痛
消化道症状 比较常见可见于三分这二的患儿临床称为腹型最常见者为腹痛多为严重绞痛发生于脐周也可见于其他部位四分之三的患儿可有压痛同时可瘵呕吐继而可见血便严重者为血水样大使吐血少见常易误诊为急腹泻特别在出现皮疹以前时为此而行剖腹检查者不在少数少数患者可并发肠套叠偶见发生肠梗阻穿孔及出血性坏死性小肠炎
关节症状 约半数患儿可有多发症游走性关节痛或关节炎以下肢关节多见关节周围有皮疹者肿瘤更为明显临床称为“关节型”关节腔积液多呈浆液性关节症状多在数日内消失不遗留变形
肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎年龄越小发生者越多可为肉眼血尿或显微镜下血尿一般出现于紫癜后2～4周也可出现于皮疹消退后或疾病静止期临床称为“肾型”病情轻重不等轻者居多重症可发生肾功能减退氮质血症和高血压脑病少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上
其他症状 混合型病例可有中枢神经系统症状如昏迷视神经炎蛛网膜下腔出血格林巴利综合征个别发生肢体抽搐75%患儿有脑电图异常脑电图在6～20个月恢复正常重症病例可因心肌缺氧缺血引起心电图暂时性异常偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道
病理改变 无菌性血管炎为本病的主要病理变化除毛细血管外也可累及小动脉和小静脉皮肤损伤主要见于真皮血管可有急性炎症反应血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润红细胞经血管壁 |
