羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐 羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积，即为异位钙化异位钙化可发生于机体各个部分，包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织关节及关节周围组织钙化，常不出现症状，但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患此病一般症状较轻，甚或无任何症状，但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术羟磷灰石在关节周围沉积，可发生于任何年龄，但多见于老年人
羟磷灰石沉积病是由什么原因引起的？
【病因学】
HA沉积的原因不清正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子体外试验表明 无机焦磷酸 蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用如果由于组织外伤老化正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents)促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积
按目前临床所见HA异常沉积大致可发生于下列三种情况：
1.组织的损伤(营养不良性钙化);
2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);
3.不明原因的特发性钙化
HA的沉积多发于容易损伤的关节相对缺血的肌腱有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶及老年患者说明正常组织对防止钙经形成是重要的代谢障碍高血钙高血磷甲状旁腺机能亢进维生素D中毒糖尿病慢性肾功能衰竭均可促进钙化说明代谢因素在其中起了作用而特发性钙化的病人并无明显原因而且这种病人常呈多部位多关节受累其沉积中常杂有其他结晶成分沉积物巨大或有家族史说明这种病人有全身性的钙化促进因素
羟磷灰石沉积病有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
正发前面所述HA沉积于关节或关周组织可无任何症状也可发生急性炎症或慢性关节炎在临床表现上可见：
1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别常于受伤后或自发突然开始疼痛明显局部有触痛数日后逐渐缓解或完全消退肩关节受累占705病变累及肩峰下滑囊肌腱活动受限局部皮肤可红肿其他常发生的关节有膝髋腕及指关节有时事慢性关节痛关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛
2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外并无其他明显原因滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下有时高至50×109/L(50000/mm3)以单核细胞为主偶尔中性粒细胞占优势
3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎但受累的关节不同滑膜液滑膜组织和软骨中可发现HA结晶这种结晶是关节病变的原因或结果各作者仍有争论但HA结晶可致炎症可直接损伤关节已如上述
4.破坏性关节病 多见于膝肩关节表现痛肿活动受限多发生于老年患者症状可轻也可严重疼痛从关节功能障碍至关节侵蚀萎缩破坏畸形关节液细胞少于1×109/L也可为血性渗出液关节液内有HA结晶
【诊断】
在临床实践中对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查并选择适当标本进行电镜检查以作出临床诊断而精确的晶体鉴定有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查本病可见关节及关节周围HA沉积急性或慢性损伤见于关节囊肌腱滑囊或关节面在使用过度的关节中最容易发生X线检查一般无诊断价值肯定诊断仍有待HA结晶鉴定 |
