强直性脊柱炎

　　强直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis;AS;)是一种主要侵犯脊柱并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等现都称AS。AS的特点为腰、颈胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。

强直性脊柱炎是由什么原因引起的？

　　AS的病因目前尚未完全阐明大多认为遗传感染免疫环境因素等有关

　　1.遗传遗传因素在AS的发病中具有重要作用据流行病学调查AS病人HLA-B27阳性率高达90%～96%而普通人群HLA-B27阳性率仅4%～9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%～20%而普通人群发病为1‰～2‰相差约100倍有报道AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20～40倍[12]国内调查AS一级亲属患病率为24.2%比正常人群高出120倍HLA-B27阳性健康者亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素

　　但是应当看到一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病另一方面约有5%～20%脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性提示除遗传因素外还有其他因素影响AS的发病因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素但并不是影响本病的唯一因素有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节：①HLA-B27充当一种感染因子的受体部位;②HLA-B27是免疫应答基因的土改的决定对环境激发因素的易感性;③HLA-B27可与外来抗原交叉反应从而诱导产生对外来抗原的耐受性;④HLA-B27增强中性白细胞活动性籍助单克隆抗体细胞毒性淋巴细胞免疫电泳及限制片段长度多形态法(restriction fragment length polymorphism)目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型[1]HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27交叉反应多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系尤其是亚洲人而HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter综合征的易感性增强现已证明HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节因素绍克雷白菌志贺杆菌和那尔森菌能发生交叉反应反应低下者似乎多表现为AS反应增强者则发展为反应性关节炎或Reiter综合征

　　2.感染近年来研究提示AS发病率可能与感染相关Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%而对照组<30%;在AS活动期中肠道肺炎克雷白菌的携带率及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对照组高且与病情活动呈正相关有人提高克雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同结构如HLA-B27(宿主抗原残基72至77)与肺为克雷白菌(残基188至193)其有同源性氧基酸序列其他革兰阴怀菌是否有抗体与这种合成的肽序列结合HLA-B27阳性AS病人有29%而对照组仅5%[15]Mason等统计83%男性AS病人合并前列腺炎有的作者发现约6%溃疡性结肠炎合并AS;其他报道也证实AS的病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较普通人群高许多故推测AS可能与感染有关Romonus则认为可能盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节再经脊柱静脉丛播散到脊柱但在病变部位未能找到感染原(细菌或病毒)

　　3.自身免疫有人发现60%AS病人血清补体增高大部分病例有IgA型类湿因子血清C4和IgA水平显著增高血清中有循环免疫复合物(CIC)但抗原性质未确定以上现象提示免疫机制参与本病的发病

　　4.其它创伤内分泌代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素总之目前本病病因未明尚无一种学说能完满解释AS的全部表现很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病

强直性脊柱炎有哪些表现及如何诊断？

　　一临床表现

　　(1)强直性脊柱炎外周关节的症状

　　强直性脊柱炎的起始症状或在病程中绝大部分合并有暂短的或永久的外周关节的症状我院统计：起病时单纯以腰骶背颈等部分疼痛者仅占7.6%即91%的病人起病时即有外周关节受累与国内其它单位的报告接近最多受累的为髋关节初发症状表现为髋关节疼痛者占36.8%病程中髋关节受累者达78.5%略高于国内有关报告以膝关节疼痛为首发症状者占11%病程中膝关节受累者占32.5%;以踝腕肩关节疼痛为初发症状者占4.9%病程中累及上述关节者占28.5%;指关节受累者占0.04%趾关节受累者占1.6%同时伴有3个关节以上受累者占49%

　　以上说明强直性脊柱炎并不仅是脊柱关节的病变绝大多数可伴有全身各大关节受到侵犯;不同关节受累产生与该关节部位有关的疼痛与症状髋关节受累时病人可述说髋部疼痛但有的患者往往诉说病侧的腹股沟疼痛早期可出现髋关节曲屈和活动功能受限如下蹲困难或臀-地距离加大

　　膝关节受累可发生膝关节疼痛有的并有关节软组织的肿胀和关节腔积液膝关节也可发生屈曲挛缩畸形虽然少见但也是此病致残的原因之一其它足趾关节可发生红肿疼痛但遗有畸形者少见指关节肿胀疼痛为最少见

　　此外少数尚可见侵犯颞颌关节肋椎关节胸锁关节的疼痛肿胀或压痛肋椎关节受累尚可出现胸疼和呼吸的减弱也可刺激肋间神经引起肋间神经痛左侧肋间神经痛有误诊为心绞痛者值得注意鉴别

　　(2)强直性脊柱炎非关节部位的疼痛症状

　　强直性脊柱炎在病变早期或在病程中尤其在疼病的活动期常出现肌腱和韧带骨附着点炎症病变所引起的疼痛和症状如耻骨联合坐骨结节骼骨嵴股骨大粗隆及跟骨的骨炎症状早期表现为局部软组织肿胀疼痛上述疼痛部位虽并不常见却是颇具有特征性的早期症状值得医生重视并做进一步检查以免贻误诊断

　　由于胸肋关节柄胸联合等部位的附着点的炎症病人可出现胸疼咳嗽或喷嚏时疼痛增重有时可误诊为胸膜炎或疑为心绞痛或因气短而去看胸科或心血管医生经X线及心电图检查较容易区别且此症状对非甾体抗炎药反应良好也可帮助鉴别

　　(3)强直性脊柱炎内脏或器官症状

　　强直性脊柱炎是一种全身性慢性进行性炎症性疾病除了累及脊柱外周关节和肌腱韧带附着点外尚可累及全身其它组织和器官

　　(4)全身症状

　　全身症状一般较轻微少数人有低热疲劳和体重下降个别病人可出现贫血少数急性发病者也可有高热四肢关节受累较重者很快即可卧床不起这时血沉和C-反应蛋白均可升高

　　(5)虹膜炎或红膜睫状体炎

　　虹膜炎或红膜睫状体炎发生率为4%—33%部分病人虹膜炎先于强直性脊柱炎的症状出现临床表现为急性发作常单侧发病症状有眼疼痛流泪畏光等体检可见角膜周围充血虹膜水肿如红膜粘连则可见瞳孔收缩为缘不规划裂隙灯检查可见角膜周围充血红膜水肿如虹膜粘连则可见前房有大量渗出和

　　(6)心脏病变

　　大约有3.5%—10%的病人心脏可以受累临床包括主动脉瓣闭锁不全二尖瓣闭锁不全心脏扩大房室传导阻滞和束支传导阻滞也有报道可发生心包炎或心肌炎合并心脏病的病人一般年龄较大病史较长并以外周关节病变较多全身症状明显者发生率较高我院306例中心电图表现异常者20例占 6.5%主要表现为下壁心肌缺血Ⅱ°心房传导阻滞完全性右束支传导阻滞频发性早搏右室和左室肥厚等改变

　　(7)肺部表现

　　强直性脊柱炎的肺部病变表现多为双肺上部的纤维化囊状炎甚至空洞形成随病变的进展病人可出现咳嗽咯痰咯血气短等症状也可出现反复发作的肺炎和胸膜炎;出现肺部病变和症状的频率约在2.6%—20%之间胸部X线检查可表现两肺纹理增重条索状阴影和斑片点斑状阴影可有囊状改变或空洞形成多数累及两肺临床上须与肺结核相鉴别痰结核菌检查及结核菌素试验有助于鉴别肺功能检查可表现为限制性通气障碍或混合性通气障碍限制性通气障碍多出现于肺部无病变而胸廓活动度受限的病例并有阻塞性通气障碍者则因肺部出现纤维化等病变所致我院做肺功能测定30例中限制性通气障碍占50%混合性通气障碍占10%肺功能损害在一定时期内尚是可逆的

　　(8)耳部病变

　　据文献记载强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎为正常人的4倍强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人

　　(9)神经系统病变

　　强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严重的骨质疏松即使轻度外伤也易招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫造成不同程度的截瘫根性疼痛或知觉减退以及运动障碍等尤以颈椎骨折是死亡率最高的并发症;发生在腰椎则可压迫马尾神经可成为慢性进行性马尾综合征因脊柱椎间盘纤维环骨化黄韧带后纵韧带的骨化可造成椎管狭窄但有的文献记载脊髓造影并不见椎管狭窄或压迫性操作而可见腰骶蛛网膜憩室其原因不清可能为慢性蛛网膜炎所致部分病人的初发症状即表现为下肢疼痛而误诊为坐骨神经痛和椎间盘突出症我们也曾见有类似病例