血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤 大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上 血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
血管母细胞瘤是由什么原因引起的？
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种囊肿型占60%-90%实质型占10%－40%来源于血管周围的间叶组织 属中胚叶的细胞残余囊内含黄色或黄褐色液体蛋白含量高囊壁上多数有一个红色瘤结节突入囊腔显微镜下肿瘤由血管和细胞两种成分组成即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞
血管母细胞瘤有哪些表现及如何诊断？
临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性病程在多数患者仅数月之久有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状由于本病无临床特异性定性诊断较困难本病常伴发视网膜血管瘤皮肤血管瘤或其他先天性病变
诊断
在成人有小脑肿瘤症状者除常见的胶质瘤外应考虑本病的可能如发现并发有视网膜血管瘤内脏囊肿或血管瘤红细胞增多症或有家族史诊断基本可以确定但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像密度常不均匀囊性者显示为低密度但一般较甚囊肿密度为高边缘欠清晰有时可见高密度斑块突向囊腔内注射对比剂后扫描影像增强肿瘤周围可有低密度水肿带 |
