慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤 肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传 两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌 致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕
慢性肉芽肿病是由什么原因引起的？
CGD的病因
当细菌等异物进入机体时最初的防御机制是非特异性免疫在正常情况下吞噬细胞受到生理刺激(即吞噬作用)后,细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸( nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶复合物可将电子从NADPH转移至分子氧,从而快速地产生超氧阴离子而发生“呼吸爆发”可是,由于CGD患儿存在着NADPH氧化酶的某些成分缺失或减少,不能有效地产生具有杀菌活性的超氧阴离子及其代谢产物,如过氧化氢氢氧根离子和次氯酸等,从而吞噬细胞无法产生“呼吸爆发”
慢性肉芽肿病有哪些表现及如何诊断？
临床表现
一般于幼年发病特点是皮肤肺和淋巴结反复发生感染致病菌往往为过氧化氢酶产生菌如金黄色葡萄球菌沙雷氏菌大肠埃希氏菌和假单胞菌而引起化脓性淋巴腺炎鼻炎结膜炎肺为和慢性皮炎肝脓肿及骨髓炎也较常见胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄此外尚可引起视网膜损害慢性腹泻肛周脓肿和脑脓肿等病儿一般发育延迟
诊断
根据病史临床资料及实验室资料不难做出判断 |
