血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑 最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命
血小板减少症是由什么原因引起的？
血小板减少的原因可分为:
(1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物恶性肿瘤感染电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致这些因素可影响多个造血细胞系统常伴有不同程度贫血白细胞减少骨髓巨核细胞明显减少
(2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少非免疫性血小板减少破坏过多包括感染弥漫性血管内凝血血栓性血小板减少性紫癜等
(3)血小板在脾内滞留过多：最常见于脾功能亢进
血小板减少症有哪些表现及如何诊断？
【症状体征】
一 药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期短者可于服药后数小时内发病长者可以数月后发病一般5-10天常伴有畏寒发热头痛恶心呕吐等
二其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜鼻衄或女性月经过多疲乏无力面色苍白尿色加深偶尔还可见肾脏受损征象如高血压血尿氮质血症等神经系统的症状甚少见
三出凝血性疾病
1再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血都有骨髓巨核细胞减少血小板的生成减少等特点血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常血小板尚未得到恢复骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少大多为肿瘤细胞损害巨核细腿因此血小板生成减少以上两种情况检查骨髓即可明确诊断前者骨髓增生低下巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞
2理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射烷化剂抗代谢剂细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时血小板减少是常见的并发症或者直接毒害骨髓细胞或者发生免疫反应此类因素大多使骨髓弥漫性损伤患者表现为全血减少但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感因某些病入可只表现为血小板减少巨核细胞减少
3选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少除通过产生血小板抗体的机理外还通过抑制血小板的生成而且后者更为重要一般认为是药理学的作用患者表现为骨髓受抑巨核细胞减少轻型无症状的患者可以高达服此药的25入个别孕妇服用此药后可引起新生儿先天性血小板减少母体可无症状
4先天性巨核细胞生成不良：该病罕见巨核细胞及血小板明显减少常伴先天畸形如肾脏心脏骨赂等预后差约2/3患儿8个月内死于颅内出血母体孕期患风疹口服D860可为发病因素
5其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少乙醇可以抑制血小板生成这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因临床少有出血表现停止饮酒后血小板可恢复
四无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者表现为血小板减少有的患者有出血倾向有的表现为全血减少骨髓巨核细胞正常甚至增加因此为无效性血小板生成随着臣幼贫的治疗血小板可恢复正常
五血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症本病多为遗传性婴儿期开始有出血表现血小板计数减少巨核细胞数量正常形态及结构无特殊变化
六周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病该病比较常见血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现其间隔通常为20一30天本病多见于女性其发作常与月经一致月经期血小板减少出血量增多巨核细胞一般不减少以皮肤粘膜出血为主无特效治疗
七脾脏病引起的血小板减少正常情况下体内1/3的血小板停滞在脾脏当有脾脏肿大时如门脉高压症高雪氏病淋巴瘤结节病Folty综合征等血小板计数可减少但体内血小板的总量并不减少注射：肾上腺素后在一定的时间内血小板计数可明显升高有时可能同时存在血小板破坏增加的因素
八感染性血小板减少症本病是因病毒细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病1病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹风疹单纯疱疹水痘巨细胞病毒感染病毒性肝炎流感腮腺炎传染性单核细胞增多症流行性出血热猫爪热登革热等病毒可侵犯巨核细胞使血小板生成减少病毒也可吸附于血小板致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板2细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症脑膜炎双球菌菌血症伤寒结核病细菌性心内膜炎猩红热布氏杆菌病细菌毒素抑制血小板生成或使血小板破坏增加也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗总之单纯血小板减少患者如有明确的感染征象要考虑该病原发感染控制后则血小板恢复
【诊断】
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史.
体检对诊断亦很重要：(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查. |
