巨细胞动脉炎

　　巨细胞动脉炎(GCA)过去称称颅动脉炎颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。

巨细胞动脉炎是由什么原因引起的？

　　GCA与PMR的病因未明家族发病情况调查发现GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜可能与其中某些自身抗原有关免疫组化研究也发现在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积浸润的炎症细胞以TH细胞为主患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感

　　GCA为广泛性动脉炎中和大动脉均可受累以颈动脉分支常见如颞浅动脉椎动脉眼动脉和后睫动脉其次为颈内颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓近端及远端主动脉受累;而肺肾脾动脉较少累及受累动脉病变呈节段性跳跃分布为斑片状增生远端主动脉受累;而肺肾脾动脉较少累及受累动脉病变呈节段性跳跃分布为斑片状增生性肉芽肿炎症区域组织切片显示淋巴细胞巨噬细胞组织细胞与多核巨细胞浸润并以弹性基膜为中心的全层动脉炎可导致血管壁破裂内膜增厚管膜狭窄以至闭塞[56]浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性偶见嗜酸粒细胞中性粒细胞类纤维蛋白沉积少见

巨细胞动脉炎有哪些表现及如何诊断？

　　【临床表现】

　　GCA为老年好发病平均发病年龄70岁(50～90岁之间)女多于男(2∶1)GCA发病可能是突发性的但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状如发热(低热或高热)乏力及体重减轻部分病人表现为PMR症候群与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现

　　(1)头痛：是GCA最常见症状为一侧或两侧颞部前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛或发作性撕裂样剧痛疼痛部位皮肤红肿燕有压触痛有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等

　　(2)其他颅动脉供血不足症状：咀嚼肌吞咽肌和舌肌供血不足时表现典型的间歇性运动停顿如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿等睫后动脉眼支动脉视网膜动脉枕皮质区动脉受累时可引起复视眼睑下垂或视力障碍等约10% ～20%GCA患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍黑蒙等先兆失明是GCA严重并发症之一一侧失明未能及时治疗常1～2周内发生对侧失明约8%～15%GCA病人出现永久性失明因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则部分病人可出现耳痛眩晕及听力下降等症状

　　(3)其他动脉受累表现：约10%～15%GCA表现出上下肢动脉供血不足的征象出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉锁骨下动脉或腋动脉受累时可听到血管杂音搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时可引致主动脉弓壁层分离产生动脉瘤或夹层动脉瘤需行血管造影诊断

　　(4)中枢神经系统表现：GCA可有抑郁记忆减退失眠等症状

　　【诊断】

　　凡50岁以上老年人出现无可解释的发热倦怠消瘦贫血血沉>50mm/h;新近发生的头痛视力障碍(黑朦视力模糊复视失明);或其他颅动脉供血不足征象如咀嚼肌间歇性动脉障碍耳鸣眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病抓紧作进一步检查如颞动脉造影颞动脉活栓以确定诊断如条件不允许可在排除其他风湿性疾病等情况后试行糖皮质激素治疗