本病又称特发性小叶性脂膜炎 Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由 Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征 1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病例。
结节性脂膜炎是由什么原因引起的？
病因尚不明可能与下列因素有关：
1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起如细菌感染食物和药物等 已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎亦有报告本病发生于空回肠分流术后其盲曲内有细菌大量增殖此外卤素化合物如碘溴等药物磺胺奎宁和锑剂等均可能诱发本病
2.脂肪代谢障碍：有报告显示本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍
结节性脂膜炎有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
1.皮损：皮下结节是本病的主要特征其直径通常1—2cm大小大者可达10cm以上起始于皮下的部分结节向上发展皮面可轻度隆起呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下表面皮肤呈正常皮色但喜获了常与皮肤粘连活动度小主觉痛和触痛明显结节常成批发生对称分布好发部位为臀部和下支但下前臀躯干和面部也可出现经数周或数月后结节自行消退消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着这是由于病变处脂肪发生坏死萎缩和纤维经的结果结节每隔数周或数月反复发作多数作发病有发热热型不定有低热不规则热或高热高者可达40℃呈弛张热型持续1—2周逐渐下降除发热外还可有乏力食欲减退肌肉和关节酸痛等
偶有少数结节脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃并有黄棕色油状液体流出被称作为“液化性脂膜炎”
2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前内脏损害在后;也有少数病例广泛的内脏累及在前皮损在后内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位其特征性症状常在损害较大时才显示得出肝脏损害可出现右胁痛肝肿大黄疸和肝功能异常小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔肠系膜大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛腹胀和包块等此外骨髓肺胸膜心肌心包脾肾和肾上腺等均可受侵内脏广泛受累者预后很差可死于循环衰竭出血败血症和肾功能衰竭
Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓淋巴结肝脾浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞
【诊断】
本病特征为成批反复发生的皮下结节结节有疼痛感和显著触痛大多数发作时伴发热结合第二期组织病理学可以确诊 |
