结节病(Sarcoidosis)又称肉样瘤病 还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称。为一种慢性肉芽肿病。坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外还可侵入粘膜、淋巴结、骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病
结节病是由什么原因引起的？
目前病因不明过去认为本病是结核病之一但证据不足还有提出其他不典型分支杆菌是病因其他如病毒感染及遗传因素的影响但未能得到证实
近年来认为本病与免疫反应有关特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用在某些致病抗原的刺激下激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子使单核细胞发生聚集;激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1使T细胞分裂增生因则早期病变以T细胞单核细胞 巨噬细胞浸润为主要细胞随着疾病的发展上皮样细胞大量产生形成典型的结节性肉芽肿疾病后期纤维母细胞增生最后出现广泛的纤维化
结节一般发生在真皮内或皮下组织主要变化是上皮样细胞浸润上皮样细胞聚集成群内含少数的巨细胞或没有巨细胞周围有少数淋巴细胞但不发生干酪样坏死细胞群中央偶然发生纤维素样坏死上皮样细胞群的四周结缔组织增生嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群细胞群内可见小血管在这些损害中可见巨细胞偶见绍曼小体或星状小体绍曼小体为卵圆形或圆形并有钙化由于含钙因此染色深蓝色星状小体用磷钨酸苏木素染色中心为褐红色星芒为蓝色此二小体在其他肉芽肿如结核麻风中也可见到并非结节病所特有当结节病肉芽肿消退时上皮样细胞逐渐消失而导致纤维化形成
结节病有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
结节病是一种全身性肉芽肿病 累及皮肤和许多内部器官 受累的部位除皮肤外有肺 纵膈及周围淋巴结指趾骨心肌中枢神经系统肝脾肾眼及腮腺结节病可以只侵犯一种器官或组织也可多种器官或组织同时受到侵犯病情经过缓慢缓解和复发相交替此病的临床症状多种多样
1.皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态常为丘疹结节斑块红皮病银屑病样疤痕性肉样瘤色素减退及秃发损害皮损不对称地分布于面部及四肢等处皮疹坚硬触之有弹性逐渐扩展至皮下累及整个真皮的厚度表皮的变化不明显可以略微变薄变色毛细血管扩张及少许鳞屑常常是淡红色至紫褐色不溃破无自觉症状
(1)丘疹性肉样瘤 损害为针头至豌豆大小的小结节又称粟粒样肉样瘤主要分布于面部颈部及肩部玻片按压时显出类似狼疮结节的淡黄色小点消退后不留痕迹有时遗留色素斑萎缩及瘢痕
(2)斑块型肉样瘤 Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块常见于颊鼻及臂部
(3)银屑病样肉样瘤 往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块其上面有银屑病样的鳞屑
(4)冻疮样狼疮型 在容易发生冻疮的部位如耳孕颊部鼻尖指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块
(5)皮下肉样瘤 也称为Darier-Roussy肉样瘤豆子至粟子大的坚实的皮下结节与皮肤粘连表皮呈轻度堇色常见于躯干面部少见无自觉症状
(6)瘢痕肉样瘤 损害发生于疤痕部位如烧伤毛囊炎带状疱疹后疤痕上使原有的疤痕面积扩大高度增加酷似疤痕疙瘩
(7)红皮病型肉样瘤 弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片边界不清
(8)结节性红斑型肉样瘤 某些结节病患者以多发性关节痛伴发热血沉增快X线检查肺门淋巴结肿大面部背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节表面皮肤发红最常见于年轻女性
(9)粘膜肉样瘤 口腔的硬颚颊部悬壅垂及扁桃体针头大丘疹群集融合形成扁平的斑块睑结膜及泪腺发生小结节
(10)其他皮肤损害 结节病可合并有皮下钙质沉着痒疹多形性红斑及毛囊炎表现皮肤萎缩角化过度色素增加或减退也可由本病引起
2.其他器官损害 结节病是一全身性疾病除皮肤损害外还有许多器官受累
(1)淋巴结病变 全身淋巴结肿大占50%结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大后来全身淋巴结肿大特别是纵膈和肺门淋巴结肿大
(2)眼部损害结节病眼受累约占25%～30%有虹膜炎虹膜睫状体炎最常见的是虹膜肉芽肿性结节泪腺受累及为不痛的结节性肿胀泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大颌下腺唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)也可有结膜炎角膜炎视网膜炎及视神经损害引起失明
(3)肺部损害 肺脏受累较常见X线检查为点状条状或片状阴影肺门淋巴结肿大早期临床症状较轻但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显
(4)骨关节 指趾骨关节肿胀疼痛X线检查可有海绵状空洞这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成与皮肤所见的损害相似
(5)肝脏 约20%病人肝受累主要表现肝结节肝肿大血清碱性磷酸酶增高胆汁性肝硬变门静脉高压等
(6)心脏 常有心动过速心律不齐房室传导阻滞肺动脉高压和心力衰竭
(7)肾脏 由于血钙尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎导致肾功能衰竭
(8)神经系统 中枢神经及周围神经都可受到损害
【诊断】
1981年Battesti提出一个综合性诊断标准根据此标准可以正确提高诊断但这一标准较繁琐1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出临床工作中容易掌握内容如下：
1.结节病临床诊断
(1)结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病其临床表现多种多样但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病
(2)X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大并称对称性伴有或不伴有肺内网状片状或结节状阴影
(3)Kvein实验呈阳性反应
(4)组织活检病理证实或符合结节病
(5)高血钙高尿钙碱性磷酸酶升高血浆免疫球蛋白增高
(6)血清血管紧张素转换酶活性增高
上述标准中的234条为诊断的主要依据而156条为重要的参考依据
2.病理诊断依据
(1)主要为上皮样细胞形成的肉芽肿结节均匀分布形态大小相一致
(2)结节内不发生干酪样坏死偶见小灶性纤维素性坏死
(3)结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在)结节内少量淋巴细胞散在
(4)巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体
(5)抗酸染色阴性
(6)嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维而结节灶中网状纤维多被破坏
(7)结节内有时可见薄壁小血管 |
