碱性磷酸钙结晶沉积病是碱性磷酸钙结晶沉积在关节旁组织 形成典型的临床和X线特征。最常见的X线特点是肩关节的钙化沉积，但其他部位也可发现类似的变化 虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织，尤其沉积于肌腱，可造成反复发作的炎症但对此类疾病的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石(hydroxyapatite)性风湿病 钙化性关节旁炎症或钙化性肌腱炎。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛棘上韧带处所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积在其他许多部位。
碱性磷酸钙结晶沉积病是由什么原因引起的？
碱性磷酸钙沉积性病的发病的病因和机制目前虽然仍未完全明了但下列假说：
1.Codman认为最初的损伤是由于不正常的压力造成肌腱退行性变然后钙离子再沉积在退化的肌腱上疼痛是由于组织炎症或钙质沉积而造成的不正常的压力所致
2.Pederson和Key认为钙质沉积于坏死的组织或血供较少的区域可能与局部酸碱值的改变有关支持这个论点的是所谓的“相对血供缺乏监界区”理论(critical zone of relative hypovascularity)发现在距离肩胛棘上韧带附着处约1cm处存在一血供缺乏区而这也不是最常见的钙化物沉积区
3.Gondos观察到活动度大的关节容易发生钙质沉积因此他认为损伤是发开门见山的原因之一
4.Amor等人对38例病人进行了HLA分型与591名对照组相比发现HLA-A2和HLA-Bw35出现率较高在透析患者可发现全身多部位的钙质沉积因此有人认为遗传和代谢异常也与发病有关
5.Unthoff等人在70年代提出的新论点认为形成关节旁钙化的诱因是肌腱缺氧后产成纤维软骨性化生(fibrocatilagenous metaplasia)继发钙质沉积组织切片研究发现在Uhthoff等人发现钙质沉积部位附近存在一种类似软骨细胞的细胞 (chondrocyte like cell)但未发现有炎症细胞他认为钙化过程发生在活的细胞而不是坏死组织钙化过程与发生在肌腱和韧带上的软骨内骨化(endochondrol ossification)过程相似不同的是肌腱钙化缺乏血管而软骨内骨化则有新生血管长入但目前尚无法证明这个理论因此真正的发病机制仍有待于探讨
Moseley观察到钙化沉积物可有下列演变过程：
1.静止期 钙化物完全沉积在肌腱内这个阶段不会引起任何临床症状此时X线显示边缘清晰的钙化沉积物如果通过手术将其取出则可发现钙化物为浓缩的颗粒或干酪样物
2.机械期 沉积物增大压迫肩峰下滑囊此时会造成不同程度的肩痛症状滑囊下血管充血X线下可见钙化物边缘不清楚或分散成线状甚至完全消失
(1)滑囊下破裂：沉积物部分从肌腱排出到滑囊下这个过程可以反复进行甚至所有的沉积物从肌腱排出
(2)滑囊内破裂：沉积物破裂排出到滑囊内有时会造成剧烈的疼痛和炎症
3.粘连性关节旁炎症期 此时期肌腱内的钙化沉积物和粘连性滑囊炎同时出现病人感觉疼痛全身衰弱关节活动受限
4.骨内小房 有时钙化沉积物会扩展到附近的大结节形成结节内大小不一的囊状物
5.哑铃式小房 少数情况下因为受到喙突肩峰韧带的压迫肩峰滑囊下的沉积物形成哑铃状虽然这些过程并不很明显但表明肩部的钙化沉积物可具有不同的形式而且肩部钙化的位置依钙化沉积在哪一条肌腱而异
碱性磷酸钙结晶沉积病有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
一钙化性关节旁炎症
早在1870年就有人描述外化性关节旁炎症最发常发生在肩部但直到1938年才有人进行了系统的整理一家保险公司调查了5 061名员工发现其中138人有钙质沉积于一侧或双侧肩关节70%以上的患者小于40岁而且大多数没有症状但是经过追踪调查发现较大的钙沉积常常会导致急性炎症发作有些较小的沉积可自然吸收台北荣民总医院詹益丰医师等在1992年调查了81例肩关节钙化性肌腱炎患者平均年龄为61.2岁均行关节造影发现其中22例有肩袖撕裂现象
大部分急性钙化性关节旁炎症发生在单一关节常伴有红肿热痛可持续数周X线发现钙质沉积是最好的诊断依据
复发性多发性钙化性关节旁炎症提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病有些报告则发现有家族聚集倾向
二关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病
目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶Schumacher等人曾描述年轻人发作的急性和慢性关节炎常有急性红肿痛与急性痛风极为类似用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶关节液内白细胞也明显升高将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内可诱发急性关节炎发作
1976年Dippe等人发现退行性关节炎关节液内的结晶经X线能量分散分析为碱性磷酸钙结晶其他报告发现约有30—60%退行性关节为病人的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶碱性磷酸结晶和二水焦磷酸钙结晶常常同时出现而且研究结果发现碱性磷酸钙结晶与关节破坏的程度有密切关系而二水焦磷酸钙结晶沉积则与病人年龄有关
三Milwankee肩/膝综合征
McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究并将其命名为Milwankee肩/膝综合征此综合征具有特殊的临床X线和关节液表现
1.临床表现
80%为女性患者且侵犯肩部为主伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂患者年龄为53至90岁平均年龄为72.5岁发病缓慢可自1年至10年大多数病人感轻至中度疼痛尤其在肩部活动后少数人在休息时也会感到剧烈疼痛其他症状包括关节活动受限僵硬和夜间疼痛查体可发现关节活动度受限制不稳定若将肱骨头推向肩盂可产生骨磨擦音和疼痛关节穿刺液常为血性大约在30—40ml之间有时甚至可多到130ml
2.相关因素
与之相关的因素包括：①受伤和使用过度：包括摔倒摩托车祸职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;②先天性肩关节发育不良;③神经病变：如颈神经根病变或脊髓空洞症;④长期透析患者;⑤不明原因：约占三分之一
Milwankee肩/膝综合征可能是许多原因共同作用 结果与Neer等人所描述的肩袖撕裂关节病变极为相似可能是同一种疾病
3.X线特征
X线可发现盂肱关节退化软组织钙化肱骨头向上半脱位关节造影发现肩袖撕裂大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm常见有喙突肩峰下表面和肩锁关节损伤肱骨头肩峰和锁骨之间常形成假性关节常见有肱骨头破坏但骨刺形成却并不严重这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同目前为止国内尚未发现此类病例
4.关节液特点
关节液内的白细胞数目常小于1×109/L大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶颗粒状胶原还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加
5.膝关节表现
在McCarty报道的30例患者中16例患者有膝关节受侵其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的
四继发性碱性磷酸钙结晶性关节病
某些疾病包括慢性功能衰竭自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象碱性磷酸钙结晶可沉积于关节旁软组织滑囊和关节内且常合并一些风湿性疾病的症状
有人报告在硬皮病患者的关节内发现有钙化现象甚至可抽出粉笔灰状的关节液另外有人报告在重叠综合征(overlap syndrome)病人发现多发性钙化沉积现象
有人发现在关节腔内注射糖皮激素类药物后沿着进针的途径可产生关节旁钙化钙化现象可以发生在注射后几个月这种钙化经数月或数年后可以逐渐吸收
肿瘤性钙化性疾病是个单个或多个关节内或关节旁大量的逐渐扩大的钙化物沉积在非洲较为常见北美洲和欧洲很少见如果病人有高磷酸血症则确定的治疗方法为限制磷酸盐摄取这种疾病常有家族倾向
尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积尿毒症患者常可出现转移性软组织钙化现象而且常伴有关节炎症或关节旁炎症结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见这些结晶可以是尿酸盐结晶或是碱性磷酸钙结晶而二水焦磷酰下结晶常合并继发性甲状旁腺功能亢进
【诊断】
(一)结晶的鉴定
(二)肩关节周围的关节滑膜肌腱韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位Bosworth发现右肩部比左肩部常见而且约50%的病人双侧同时有沉积现象碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱Gondos发现活动度越大的关节越容易发现碱性磷酸钙沉积发现肩部钙化患者约占69%其他依次为髋关节肘关节腕和膝关节而肩部又以肩胛棘上韧带距肱骨大结节(greater tubercle)附着处1cm左右处为最常见的沉积单位当肩关节处于内旋和外旋位时就可清楚地看到钙质沉积在肩胛棘上韧带位于肩胛棘上韧带附着于肱骨大结节处的钙化点为继发性退行性钙化这种退行性钙化是不可逆的与上面所述的原发性关节旁钙化不同钙化性关节旁炎症的钙化物可随时间变大变小分散或完全消失
(三)临床表现
(四)典型的X线表现 |
