原发性血小板减少性紫癜 或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈 而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
原发性血小板减少性紫瘢是由什么原因引起的？
【病因】
1 急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期如风疹麻疹水痘腮腺癌等患者血清中有较高的抗病毒抗体血小板表面相关抗体明显增高故认为是病毒抗原引起的发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应损伤血小板并被吞噬细胞所清除
2 慢性ITP发病前常无前驱感染史是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致80%～90%病历有血小板表面相关抗体其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM少数作用为PalgA和pac抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白少数作用与Gbib复合物使血小板寿命缩短和功能改变其含量与血小板寿命呈负相关已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所
原发性血小板减少性紫瘢有哪些表现及如何诊断？
【分型】
分为急性型和慢性型
【临床表现】
(一)症状
1 急性型 常见于儿童占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史因此秋冬季发病最多起病急促可有发热畏寒皮肤粘膜紫癜如患者头痛呕吐要警惕颅内出血的可能病程多为自限性80%以上可自行缓解平均病程4～6周少数可迁延或数年以上转为慢性急性型占成人ITP不到10%
2 慢性型 常见于青年女性女性为男性的3～4倍起病隐匿症状较轻出血常反复发作每次出血持续数天到数月出血程度与血小板计数有关血小板>50×109/L常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血血小板小于10×109/L常有严重出血病人除出血症状外全身情况良好
(二)体征
1急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜甚至大片瘀斑和血肿皮肤瘀点多为全身性以下肢为多分布均匀出血多见于鼻齿龈口腔可有血泡胃肠道及泌尿道出血并不少见颅内出血少见但有什么危险脾脏常不肿大
2慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见可有出血多见于鼻齿龈口腔粘膜出血女性月经过多有时是唯一症状反复发作可引起贫血和轻度脾肿大如有明显脾肿大要除外继发性血小板可能性
【诊断标准】
急性ITP血小板明显减少通常小于20×109/L血小板寿命明显缩短约1～6小时骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常其中幼稚巨核细胞明显增多 慢性ITP多此化验血小板减少多为(30～80)×109/L骨髓巨核细胞大多增加大小基本正常颗粒型增多血小板形成明显减少血小板表面相关IgG增多血小板相关C3增多血小板寿命缩短约1～3天 诊断标准如下：
1 多次化验检查血小板计数减少
2 脾脏不增大或仅轻度增大
3 骨髓检查巨核细胞数增多或正常有成熟障碍
4 以下五点应具备任何一点
(1) 泼尼松治疗有效
(2) 切脾治疗有效
(3) PalgG增多
(4) PAC增多血小板寿命缩短排除继发性血小板减少症 |
