肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形 血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung） 毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。
肺动静脉瘤是由什么原因引起的？
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接常见者动脉1支 静脉2支二者之间不存在毛细血管床病变血管壁肌层发育不良缺乏弹力纤维又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型表现为血管扭曲扩张动脉壁薄静脉壁厚瘤呈囊样扩大瘤同分隔可见血栓病变可位于肺的任何部位瘤壁增厚但某区内皮层减少变性或钙化为导致破裂的原因另有右肺动脉与左房直接交通为少见特殊类型
病变分布于一侧或二侧肺单个或多个大小可在1mm或累及全肺常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘支气管扩张或其他畸形右肺下叶缺如和先天性心脏病)
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉其分流量可达18～89%以致动脉血氧饱和度下降一般无通气障碍PCO2正常多数病例因低氧血症而致红细胞增多症又因肺体循环直接交通易致细菌感染脑脓肿等并发症
肺动静脉瘤有哪些表现及如何诊断？
1肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征
(1)病理改变
肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb 增高血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起,或囊球样变化
(2)主要临床表现
①本病多见于青年分流量小者可无症状仅在肺部X线检查时发现分流量大者可出现活动后呼吸急促紫绀但多在儿童期出现偶见於新生儿多数病人从儿童期有紫绀随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;
②25%患者有惊厥共济失调复视等神经症状;
③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状如鼻衄咯血血尿消化道出血;
④肺动静脉瘘破裂时患者可出现胸痛并有血胸;
⑤若瘘较大于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;
⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的一个或多个圆形影而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张延长扭曲
⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早肺血管造影剂排空延迟左房早期显影的病理改变
2肺动静脉瘘的诊断
对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早肺血管造影剂排空延迟左房早期显影的病理改变 |
