自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进 产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿 临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史发作期间可见畏寒、发热、黄疸腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病病情常反复，后期不易控制。
自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的？
1 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA 国内报道占39.7%～58.7%
2 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：
A 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮类风湿关节炎硬皮症溃疡性结肠炎重症肌无力自身免疫性甲状腺炎低丙种球蛋白血症异常球蛋白血症恶性贫血免疫相关性纯红细胞再生障碍自身免疫性肝病等
B 肿瘤性疾病：淋巴瘤白血病浆细胞病组织细胞增生症某些实体瘤等
C 感染：各种病毒感染支原体肺炎结核亚急性细菌性心内膜炎梅毒等
自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断？
【分型】
分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类目前分为3大类即温抗体型冷抗体型和温冷双抗体型其中每类中又有不同的亚型
【临床表现】
本病临床表现多端温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒发热黄疸腰背酸痛等血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿少见于冷凝集素病温抗体型AIHA极罕见;病情常反复常多表现虚中夹实本虚标实的特点本病以虚为本气血双亏甚则脾肾具虚病久易见面白气短懒言头晕耳鸣纳少便溏腰膝酸软等症脏腑辨证与肾脾二脏关系最为密切标实或为湿热之邪或为寒邪;久病入络致气滞血瘀晚期常有积块形成本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合有血红蛋白尿发作
【诊断标准】
检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血是否溶血有无自身免疫迹象或其他原发病
1 血象：贫血或伴有血小板白细胞数下降网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)
2 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变
3 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症
4 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素
5 免疫指标：丙种球蛋白量可升高C3水平可下降可出现抗O血沉类风湿因子抗核抗体抗DNA抗体等指标的异常
6 其他：包括心肺肝肾功能等检查不同原发病可能在不同脏器有不同表现 |
