干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病 表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道 神经、肌肉、关节等均可受损 分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病。
干燥综合征是由什么原因引起的？
尚不清楚有人认为本病为一自身免疫性疾病原发性口干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关文献中有家族发病的报告患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用一定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润并出现一系列自身免疫现象认为这种小鼠存在一种原发的β细胞过度反应为多克隆性质直接针对多种自身与非自身抗原决定簇产生多种自身抗体和免疫复合物包括对抑制性T细胞抗体的产生使其功能缺陷并延续β细胞的过度反应而发病人类的SS可能有类似的发病机制已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶主要由β细胞与浆细胞组成而较大病变主要中央由T细胞浸润组成周边区为β细胞与浆细胞T细胞中TH亚群占优势病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚
干燥综合征有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
起病多数呈隐袭和慢性进展少数急和进展快本病系一累及多系统的疾病
(一)口腔 轻度病变常被病人忽视较重时唾液少食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌舌红干裂或溃疡活动不便舌系带底部无唾液积聚咀嚼和吞咽困难龋齿和齿龈炎常见牙齿呈粉末状或小块破碎掉落唇和口角干燥皲裂有口臭约半数病人反复发生腮肿大重度时形成松鼠样脸颔下腺亦可肿大
(二)眼 呈干燥性角结膜炎眼觉干燥痒痛可有异物或烧灼感视力模糊似有幕状物畏光角膜可混浊有糜烂或溃疡小血管增生严重时可穿孔可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎球结膜血管扩张;泪液少少数泪腺肿大易并发细菌真菌和病毒感染偶见有突眼为首发症状的
(三)呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥鼻痂形成常有鼻衄和鼻中膈炎欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎传导性耳聋;咽喉干燥有声音嘶哑痰液稠粘并发气管炎支气管炎胸膜炎间质性肺炎和肺不张临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降
(四)消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难偶见环状软骨后食管狭窄胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍提示亚临床型胰腺炎较常见肝脾肿大占1/5病例
(五)泌尿道 肾病变占1/3常见为间质性肾炎有肾小管功能缺陷呈肾小管性酸中毒肾性糖尿氨基酸尿和尿酸再吸收减少等亦有并发肾小球肾炎系IgM和补体在肾小球沉积
(六)神经系统 各水平的神经组织可受损中枢神经累及为25%周围神经为10%～43%前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累周围神经的部位广泛包括神经根轴索髓鞘感觉和运动支均可累及;临床表现多样包括精神障碍抽搐偏盲失语偏瘫截瘫共济失调等机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致
(七)肌肉 累及占2%左右表现为肌痛肌无力由间质性肌炎造成间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润也可出现绿发于肾小管酸中毒低血力争上游造成的周期性麻痹
(八)关节 约10%病例累及关节呈现肿痛常为非侵犯性关节为
(九)皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样有结节性红斑紫癜雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩
(十)淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大
继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35～55%)其他有伴SLEPSSMCTD结节性多动脉炎桥本氏甲状腺炎原发性胆汁性肝硬化慢性活动性肝炎等
假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺呈进行性口眼干燥的良性过程尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润临床上表现淋巴肿大有肺肾肝脾肌肉等累及血象白细胞减少γ球蛋白增高巨球蛋白增高组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性为大小淋巴细胞浆细胞和纲织细胞等持续数年病程良性称假性淋巴瘤这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤浸润细胞呈高度未分化组织结构破坏浸润超过包膜恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加
【诊断】
国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准Fox标准等由于敏感性较差目前很少采用又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病具备①和/或②及③者为继发性SS该标准在试行过程中显得特异性较差工1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A抗SS-BANA>1：20RF>1：20具有上述3条并除外其他结缔组织病和淋巴瘤AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高
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