组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病 一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程 其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病不如说是综合征，彼此虽有所不同，但界限并不十分清楚国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿后者又分为慢性型（伴有或不伴有黄脂瘤病）、急性型（儿童恶性网织细胞增殖症）用中间型（过渡型）。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型前者多发生于较大儿童和成人，后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多常见发病年龄为1～15岁，5～10岁之间尤多。但也可在成年发生嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨，20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见
组织细胞增殖症是由什么原因引起的？
脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生伴多少不等的嗜酸性粒细胞还可有各种炎性细胞及多核巨细胞有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞小血管可有纤维素样坏死晚期可纤维化组织细胞核大呈卵圆形 齿轮形或肾形常聚集成堆或呈条状
黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生可见网织细胞泡沫细胞及Touton型巨细胞泡沫细胞也称黄色细胞有针状胆固醇结晶嗜酸性粒细胞不明显有的部位有肉芽组织分化差可有少数核分裂组织细胞以后被成纤维细胞代替形成结缔组织有的介于泡沫细胞之间代替肉芽组织
在同一患者同一处病变在不同时期病理可以不同如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病即使在婴儿网织细胞增殖症偶而也能见到泡沫细胞只是因为病变发展较快来不及形成所以显得稀少
组织细胞增殖症可合并肺内病变后者也可单独发生肺内开始为间质性肉芽肿随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端发生阻塞性肺气肿形成囊肿和大泡以致破裂肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞中性粒细胞及淋巴细胞浸润
组织细胞增殖症有哪些表现及如何诊断？
单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少开始症状为疼痛伴随有颅骨肋骨病变者局部有肿块压痛也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病变者多有跛行多发性病变一般相继发现患者可有发热食欲不振体重减轻等全身症状亦可伴有肺门病变脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪黄色瘤病一般具有三大典型体征即颅骨缺损眼球突出及尿崩症主要为多发性颅骨病变其中额顶骨最常见颞枕骨次之一般只具其一很少同时具备三个典型体征者除上述临床改变外还可有发育障碍肝脾肿大皮疹色斑和牙龈溃疡齿龈逐步被肉芽组织包绕齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一
婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下临床表现有发热中耳炎复发性细菌感染贫血和出血此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大溶骨改变及脂溢性湿疹等 |
