格林-巴利综合征(GBS)是神经系统常见的一种严重疾病 主要病变在脊神经根和脊神经,可累及颅神经。与病毒感染或自身免疫反应有关。临床表现为急性 对称性、弛缓性肢体瘫痪。
格林－巴利综合征是由什么原因引起的？
到目前为止GBS的病因仍不十分清楚最早认为感染与中毒是病因基础40%病人有前驱感染其前驱因素有以下几种
1.病毒与GBS：1983年Hurroiz报告1034例GBS 70%有前驱因素2/3为病毒感染主要表现为上感或腹泻普遍认为巨细胞病毒EB病毒流感病毒等与GBS有很大关系也有报告与肝炎病毒有密切关系刘秀梅1988年报告4例急性肝炎合并GBS另外徐贤豪报告乙肝病人中GBS发病6/500明显高於对照组乙肝ABSAg阳性100例中GBS发病17例对照组45例中GBS发病1例
2.空肠弯曲菌与GBS：1982年Rhodes报告1例GBS经便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲菌感染21例国内唐健等1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素报告17例GBS中71%有胃肠道感染症状且血清空肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%均高於国外文献目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成为GBS研究的焦点
3.疫苗接种与GBS：一组资料1034例GBS中有4.5%疫苗接种后发病多见於流感疫苗肝炎疫苗麻疹疫苗接种后发病我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS
4.遗传与GBS：有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高认为GBS与遗传有一定关系
5.微量元素与GBS：张祥建等报告GBS病人存在微量元素ZnCuFe代谢异常认为微量元素异常可能在GBS发病中起一定作用
格林－巴利综合征有哪些表现及如何诊断？
一其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症
二其具体临床表现为
1.运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经, 肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰病情危重者在1-2日内迅速加重出现四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命
2.感觉障碍：一般较运动障碍轻但常见肢体感觉异常如木刺痛感烧灼感等可先于瘫痪或同时出现约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存
3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征
4.植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速等
5.颅神经症状：半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关
三GBS可有变异型且目前报告逐渐增多对变异型GBS的认识有助于GBS的诊断防止误诊主要变异型GBS如下述：
1.Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告有5大特点：①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的其后国内报告逐渐增多
2.共济失调型：孙世骥报告1例共济失调型GBS主要表现走路不稳双手活动不灵深感觉明显障碍腱反射消失指鼻轮替跟膝胫试验均不准RomDerg氏征阳性脑脊液蛋白细胞分离
3.肌束震颤型：许贤豪报告2例此型病例以四肢腹壁肩胛等多处肌肉跳动为主要症状查体为肌束震颤脑脊液蛋白细胞分离经电生理及肌活检确诊为GBS
4.咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪下肢无瘫蛋白细胞分离动作电位提示脱髓鞘病变
5.截瘫型：表现双下肢瘫下肢腱反射消失上肢及颅神经不受累电生理检查符合GBS
6.双侧面瘫型：以双侧910颅神经麻痹为主要表现同时有腱反射低下脑脊液蛋白细胞分离
7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现腱反射减弱或有末稍型痛觉减退脑脊液蛋白细胞分离
8.低钾型：国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%)血钾在2～3mmol/L心电图示低血钾其他症状同GBS单纯补钾无效除上述各型外还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等 |
