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原发性视网膜脱离

  原发性视网膜脱离为临床常见病患者男性多于女性约为3∶2,多数为30岁以上成年人,10岁以下的儿童少见左右眼之间差异,双眼发病率约为患者总数的15%。好发于近视眼特别是高度近视。

原发性视网膜脱离是由什么原因引起的?

  原发性脱离是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果易言之原发性脱离必须具有这两个前提条件二者缺一不可

  1视网膜变性与裂孔形成 由于视网膜构造复杂血供独特易于因种种原因引起变性周边部与黄斑部为变性好好部位视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础在裂孔发生之前常见下列改变

  ⑴格子样变性:格子样变性与视网膜脱离关系最为密切由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的40%在正常眼球中亦可见到约为7%格子样变性发病无种族及性别差异侵犯双眼其形成和位置常有对称性多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间呈梭形和条状边缘清晰的岛屿样病灶长轴与锯齿缘平行病灶面积差异很大长右从1DD到1/2圆周以上宽从0.5DD到2DD不等病灶视网膜变薄有许多白色线条交错排列成网格门面这种线条与病灶外的视网膜血管相连实际上就是闭塞或带有管状白鞘的末梢血管病灶内有时还可见到白色素团块分布称为色素性格子样变性色素来源于视网膜色素上皮层

  ⑵囊样变性:好发于黄斑部及颞下侧锯齿缘附近边缘清楚圆形或类圆形暗红色小腔隙可融合成大囊腔故大小差异很大发生于眼底周边部的网状囊样变性成为簇状而略显高起的小红点附近玻璃体有纤维状或颗粒状混浊黄斑部囊样变性初起时呈蜂窝状小囊腔无赤光检查时特别明显周边部或黄斑部的小囊腔逐渐相互融合成大囊腔前壁常因玻璃体牵引而破裂但只有在前后壁的有破裂时才成为真性裂孔而引起视网膜脱离

  囊样变性是由多种原因(如老年性改变炎症外伤高度近视等)影响了视网膜营养代谢引起其神经成分分解从而在其内丛状层或内外核层中形成腔隙的一种改变腔隙内充满含有粘多糖成分的液体

  ⑶霜样变性:大多发生于赤道部和锯齿缘附近视网膜表面可见到一些由细小白色或略带黄色发亮颗粒覆盖的区域厚薄不匀如同视网膜上覆盖了一片霜此种变性可单独出现也可和格子样变性囊样变性同时存在霜样变性靠近赤道部并融合成带状者亦称蜗牛迹样变性

  ⑷铺路石样变性:一般见于40岁以上的近视眼患者双眼多见好发于下方周边部眼底表现为具有色素性边缘的淡黄色圆形或类圆形境界清楚的多发性萎缩病灶大大小小的病灶列成一片呈铺路石样病灶中央部脉络膜毛细血管网萎缩露出脉络膜大血管甚或苍白色巩膜变性区如受到玻璃体牵引起则导致视网膜裂孔形成

  ⑸视网膜加压发白和不加压发白:将巩膜压陷后眼底的隆起部变为不透明的灰白色称为加压发白病变进一步加重时即使不加压也呈灰白色称为不加压发白其后缘有时形成一清晰的嵴多见于上方眼底周边部被认为是玻璃体牵引的一个指征如玻璃体后脱离扩展此后缘可被撕开而形成裂孔

  ⑹干性视网膜纵向皱襞:皱襞自锯齿状缘的齿缘间向赤道部方向伸展是过度生长视网膜组织的折叠一般无需治疗但亦有在皱襞后端客观上玻璃体牵拉而发生裂孔之可能

  2玻璃体变性  为引起视网膜脱离的又一关键因素正常情况下玻璃体为一透明胶状结构充填于眼球内后部4/5的空腔内对视网膜神经上皮层贴着于色素上皮层有支撑作用除在睫状体扁平部到锯齿缘以及在视盘周围和视网膜有粘连外其他部位仅和视网膜内界膜紧紧相附但并无粘连

  视网膜脱离发生前常见的玻璃体变性改变有:互有联系的玻璃体脱离液化混浊膜形成浓缩等

  ⑴玻璃体脱离(detachment of vitreous body):玻璃体脱离是指玻璃体临界面与其紧密接触的的组织之间出现空隙多见于高度近视眼及老年患者玻璃体各个部位的外界面均可发生脱离以玻璃体后脱离上脱离为常见与视网膜脱离的关系亦比较密切

  玻璃体脱离的原因主要是玻璃体中透明质酸解聚脱水在玻璃体内形成一个或多个小液化腔并相互融合形成较大的腔隙如腔隙中的液体突破玻璃体外界面进入视网膜前使玻璃体和视网膜内界膜间发生分离如果脱离处与视网膜有某种病理性粘连可因牵引而发生视网膜裂孔

  ⑵玻璃体液化(fluidity of vitreous body):玻璃体液体是玻璃体由凝胶状态变为溶解状态是玻璃体新代谢障碍所引起的胶体平衡破坏亦以高度近视及老年患者为常见液化一般从玻璃体中央开始出现一光学空间逐渐扩大也可以多个较小液化腔融合成一较大的液化腔液化腔内有半透明灰白色丝束样或絮状物飘浮晃动

  ⑶玻璃体混浊和浓缩(vitreous opacities and concentration):玻璃体混浊原因很多但与原发性视网膜脱离有关者均由玻璃体支架结构破坏所致因此常与玻璃体脱离液化同时存在混浊的纤维条束有导致视网膜裂孔的可能

  所谓玻璃体浓缩也是一种玻璃体混浊是在玻璃体高度液体时支架结构脱水变性而形成的不透明体故可称为萎缩性浓缩(atrophic concentration)与前列玻璃体脱离时外界面的膜样混浊玻璃体液化腔内的丝束样或絮样混浊等相比性质上并无多大差异仅是和度上更加严重对引起视网膜脱离的危险性亦更加强烈而已

  ⑷玻璃体膜形成:也称视网膜周围广泛性增殖膜(massive perietinal proliferative membrane)共形成机理十分复杂目前尚未完全清楚可能有神经胶质细胞游离色素上皮细胞及其转化成的巨噬细胞成纤维细胞等参与增殖膜沿视网膜前后界面或玻璃体外界面生长收缩后可以牵拉视网膜发生皱缩形成一些固定的粘连性皱襞或星形皱襞甚至使整个后部视网膜皱缩在一起形成一个闭合的漏斗状

  此种增殖膜见于视网膜脱离前脱离中及陈旧性脱离的患者发生于脱离前者也是引起视网膜脱离的一个重要原因

  膜形成因程度轻重不同分成三级详见后文

  综上所述所谓原发性脱离仅是一个习惯用语实际上都是继发于视网膜与玻璃体的变性视网膜裂孔与玻璃体液化脱离和对视网膜的病理性粘连是引起原发性视网膜脱离的两个必备条件缺一不可例如临床上发现有些病例已有明确的视网膜裂孔只要玻璃体健康就不会发生视网膜脱离同样仅有玻璃体变性改变而视网膜无裂孔时也不会发生视网膜脱离例如有人观察45~60岁人65%有玻璃体后脱离其中仅有少数发生了视网膜脱离这也说明视网膜脱离是视网膜变性和玻璃体变性互相影响共同作用的结果视网膜裂孔往往是各种各样表现的变性基础上受到玻璃体病理性粘连牵引而形成玻璃体液化脱离一方面减弱了对视网膜神经上皮层贴附于色素上皮层的支撑力另一方面液化了的玻璃体自裂孔灌注于神经上皮层下

  此外有人见到视网膜裂孔多发生于眼底上下斜肌附着点的相应处因此推测裂孔与此等肌肉运动的牵引有关也有人发现多数患者回忆有眼底部轻微外伤史而认为脱离与外伤有关事实上除严重眼球钝伤等少数特殊情况外斜肌牵引和外伤仅可认为视网膜脱离的诱因

原发性视网膜脱离有哪些表现及如何诊断?

  根据上述临床所见诊断并非十分困难但周边部范围较小的浅脱离往往易于漏诊尤其是极周边部的脱离直接检眼镜无法查到必须用双眼间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定

  查到视网膜裂孔不仅为诊断原发性脱离的根据也是手术能否成功的键因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔十分重要大约有80%的裂孔发生眼底周边部其中颞上侧最多颞下侧次之鼻上侧更次之鼻下侧最少当脱离隆起较高时这些周国部裂孔常被遮掩必须从各个角度详细寻找必要时加压包扎双眼使患者静卧数日待视网膜略有平复后再行检查视网膜脱离面较大隆起度高者往往存在数个裂孔除注意脱离区外也应注意未脱离或脱离不明显部位尤以上方裂孔因液体下沉裂孔处不一定见到脱离视网膜脱离位置及形态往往也有助于裂孔寻找眼底上方脱离裂也总是在上方脱离区内;下方脱离如果脱离呈半球状隆起裂孔可能在其正上方如果是广泛性脱离裂孔可能在脱离离区上方边缘较高一侧的上方如果两侧基本相同则裂孔常在其下方周边处

  患者在主诉有时亦能提供一些寻找裂孔的线索视野中暗点及闪光幻觉最先的位置与之相对应处往往是裂孔所在部位

  脱离区的小裂孔应与视网膜脱离面的出血点注意区别在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离周边部则比较困难甚至相当困难必须在一段时间内反复观察才能鉴别

  临床表现: 

  1症状及视功能检查所见

  ⑴中心视力损害:因视网膜脱离的部位及范围而异后极部脱离时视力突然显著下降周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小只有脱离范围扩展到后极部时才出现中心视力障碍

  ⑵变视症:发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时除中心视力下降外还有视物变形变小等症状

  ⑶飞蚊症:见于多种原因引起的玻璃体混浊当飞蚊症突然加重时应注意是否为视网膜脱离的前驱症状

  ⑷闪光幻觉:是视网膜脱离最重要的症状可为脱离的先兆玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时应警惕视网膜脱离于近期内发生闪光感也可出现于已有视网膜脱离的患者是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经上皮层下刺激视网膜细胞所引起

  ⑸视野改变:周边部视网膜脱离患者可以感到病变对侧相应部位的阴影或视野缺损但颞侧视网膜脱离时其鼻侧视野缺损恰好在双眼视野范围内有时不为患者所觉察在视野检查时始被发现

  视网膜脱离是神经上皮层的脱离因营养供应问题视细胞首先损害视细胞损害首先影响蓝色觉正常眼的蓝色视野大于红色视野在视网膜脱离眼用白红三种视标检查视野脱离相应区不仅有形视野缺损还以发现蓝色红色视野交叉

  2眼压  早期脱离面积不大者眼压正常或偏低随脱离范围扩大而下降超过一个象限者眼压显著降低甚至不能用眼压计测到眼压之所以下降可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关眼球后部存在着经后房玻璃体视网膜裂也至神经上皮层下间隙经色素上皮转运再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动

  3裂隙灯显微镜及检眼镜检查所见  眼球前节一般正常前房可以略深脱离日久者引起葡萄膜轻微的炎症反应房水Tyndall现象弱阳性角膜后有棕色点状沉着物

  玻璃体混浊和液化在原发性脱离眼必然存在此种改变在裂隙类显微镜光切面下更为清楚液化腔呈无结构的光学空间液体腔与腔之间有玻璃体支架组织脱水萎缩而形成丝绢样混浊有时液体腔内及丝绢样混浊昨有棕色或灰白色的混浊小点液化腔逐渐扩大并相互融合液化的玻璃体穿过外界面进入视网膜前与玻璃体外界面之间成为玻璃体脱离因位置不同有前后脱离数种其中上脱离后脱离与视网膜脱离的关系最为密切玻璃体脱离时常有玻璃体与视网膜面不等程度病理性粘连称为不完全脱离粘连处往往因牵引而导致视网膜裂孔裂隙灯光切面检查玻璃体脱离处界面呈不均匀的纱幕样混浊后脱离时在脱离的玻璃体后界面可见一灰白色环形玻璃体后界面裂孔此环形混浊为玻璃体与视盘周缘粘连处撕裂脱离而成历时较久呈半月形或不规则形亦可聚缩成一个不透明团块

  上述玻璃体的各种病变在直像镜下亦能见到但不如裂隙灯显微镜检查清晰层次分明而有立体感

  直接检眼镜下视网膜脱离而呈波浪状隆起随眼球转动而波状飘动新鲜的脱离神经上皮层及其下积液透明可透见色素上皮层下黄红色或淡红色脉络膜色泽但看不清脉络膜纹理爬行起伏于脱离面的视网膜血管成遮光体呈暗红色线条不易分清动静脉有时还能见到与视网膜血管一致的血管投影脱离时间较长神经上皮层呈半透明的石蜡纸样脱离的动静脉可以辨别更长期的陈旧性脱离神经上皮层下积液亦因脉络膜渗出反应纤维蛋白增多成浅棕色粘稠液神经上皮层后面有黄白色点状沉着物

  裂孔往往见于视网膜脱离处1~数个眼底颞上侧是裂孔的好发部位但因重因关系积液下沉裂孔处反而呈浅脱离或不见脱离

  相接检眼镜在瞳孔充分散大及转动眼位后可检查到70º以内眼底因此在70º以外的周边部裂孔不易发现需用双眼间接检眼镜检查必要时还需加用巩膜压迫器亦可在裂隙灯显微镜下用三面镜检查及加用巩膜压迫器以检锯齿缘附近及睫状体平坦部裂孔或视网膜与玻璃体基底部的一些变性改变

  4视网膜裂孔  从理论上说原发性脱离应100%见到裂孔但临床上由于种种原因迄今虽然检查方法有了很大进步发现率亦仅为90%左右

  位于眼底70º范围以内的裂孔比70º以外周边部的裂孔易于发现;大裂也比小裂孔易于发现小裂孔常在视网膜血管附近与出血斑容易混淆需反复多次仔细观察才能鉴别

  圆形裂孔较多见位于黄斑部者称黄斑部裂孔已于前文介绍亦可位于周边眼底单个或多个簇状聚合也可为散在性边缘锐利由囊样变性引起者裂孔前不能见到与其大小相应的膜样盖瓣上玻璃体粘连牵引起者可以见到盖瓣(撕脱的神经上皮层)

  马蹄形或其类似裂孔如新月形舌形张口形等裂孔最多见约占所有裂孔性视网膜脱离的25%~68%其中尤以单个裂孔为多见马蹄形等类似形成的裂也均由玻璃体牵拉视网膜所引起其粘连范围较圆形裂也时更为广泛裂孔大小与粘连范围牵引强度一致由于粘连牵引的一端在视网膜表面另一端丰玻璃体所以马蹄形裂孔基底部总是朝向周边部尖端指向后极部较大的马蹄形裂孔后缘卷缩闰瓣掀起裂孔实际面积往往大于检眼镜所见

  周边眼底视网膜的不规则裂孔比较少见裂孔呈线条状或不规则形如果线条很细周围视网膜又无脱离往往被误认为末梢血管

  锯齿缘截离为发生于锯齿缘(玻璃体基底部)及其附近为各种裂孔中面积最大的裂孔多位于颞下象限截离线与角膜缘平行占一个象限或半周甚至全周截离所以特名为截离的理由是此种巨大裂孔无前缘后缘视网膜收缩卷曲为灰白色弧形与暗红色无视网膜处呈鲜明对比锯齿缘截离多见于年青人多数有眼球钝性外伤史亦可继发于视网膜劈裂症

  5玻璃体膜形成及其分级   玻璃体膜形成实际上包括视网膜神经上皮层内外界面的膜样增生在内其形成肌理已于前提及玻璃体膜形成的轻重对视网膜脱离形成手术方式选择及预后优劣等方面均有重要意义国内常用的分级为赵东生提出的分级法和国际视网膜协会提出的分级法

  赵东生分级法:

  0级:有玻璃体液化后脱离但无增殖现象

  Ⅰ级:玻璃体液化腔壁增厚后裂孔形成玻璃体基底部后移锯齿缘附近及格子样变性边缘膜增殖马蹄形裂孔后唇有盖瓣及膜样牵引条索圆形裂孔前有盖瓣玻璃体内膜形成能大幅度飘动

  Ⅱ级:除Ⅰ级改变外还出现视网膜固定性皱襞或环形皱襞皱襞均在赤道部或在其前环形皱襞可能为玻璃体基底部后移的进一步发展

  Ⅲ级A:固定性皱襞在赤道部之后约位于视网膜上下血管弓附近玻璃体有浓缩改变环形皱襞到达赤道部

  Ⅲ级B-1:固定性皱襞及环形皱襞均达视盘附近呈浅漏斗状玻璃体浓缩

  Ⅲ级B-2:同上皱襞形成深漏斗状增殖膜跨过漏斗玻璃体浓缩视网膜玻璃体广泛粘连

  Ⅲ级B-3:同上皱襞形成漏斗漏斗闭合视盘不能见到玻璃体浓缩

  国际视网膜协会的分级法:

  A级:玻璃体内有玻璃体浓缩及色素团块

  B级:视网膜内面有皱褶和/或视网膜裂孔有卷边视网膜皱褶处血管明显扭曲

  C级:视网膜全层固定皱褶又分三级:C1固定皱褶只占一个象限;C2:固定皱褶达二个象限;C3固定皱褶达三个象限

  D级:固定皱褶累及四个象限可表现以视盘为中心的放射状折叠巨大星状皱褶遍及整个视网膜又可分三级:D1为宽漏斗状;D2为窄漏斗状(间接检眼镜下漏斗前口在+20D透镜的45º范围以内);D3漏斗很窄或闭合看不到视盘

  几种特殊类型的视网膜脱离

  1先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离  先天性脉络膜缺损为胚胎发育期间胎儿裂闭合不全所致缺损区的视网膜神经上皮层亦易于脱离缺损处透明的视网膜下即为白色巩膜多数患者不能发现视网膜裂孔如脉络膜缺损处有出血斑时裂孔多在其附近手术时应注意封闭脉络膜缺损后部边缘但由于缺损的范围大效果不良

  2无晶体眼的视网膜脱离  脱离并发于白内障手术后1~数年因为虹膜晶体屏障前移特别是术中有玻璃体脱离者大多术后发生玻璃体后脱离视网膜裂孔圆形1~数个亦可散在各个象限大多位于眼底周边部有时可见与玻璃体粘连

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