幼年型类风湿病(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病 以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节 皮、肌、肝脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大可分为不同类型，故命名众多，如Still病(1897)幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征)，幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis,JA)等。
幼年型类风湿病是由什么原因引起的？
本病病因至今尚未完全清楚 在机理上一般认为与免疫感染及遗传有关似属于第Ⅲ型变态反应造成结缔组织损伤可能由于微生物(细菌支原体病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白血清IgAIgMIgG增高部份病人抗核抗体滴度升高病人血清中存在类风湿因子它是一种巨球蛋白即沉淀系数为19S的IgM能与变性的IgG相互反应形成免疫复合物沉积于关节滑膜或血管壁通过补体系统的激活和粒细胞大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgMIgG及免疫复合物增高提示本病为一免疫复合物疾病另外尚有细胞免疫失衡外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多而IL-2减少也参与发病机理
近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关认为染色体基因遗传起一定作用
幼年型类风湿病有哪些表现及如何诊断？
临床表现
本病临床表现各型极为不同婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累根据起病最初半年的临床表现可分三型对治疗及预后有指导意义
1全身型 全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征起病较急发热呈弛张型每日波动于36～41℃之间高热初可伴寒战患儿精神不振数小时热退后患儿活动如常弛张热可持续数周或数月而自然缓解但于数周或数月后又复发皮疹也是此型的典型症状常于高热时出现随体温的升降而时时隐时现皮疹通常为圆形充血性斑丘疹约0.2～1.0cm大小并可融合成片分布于胸部及四肢近侧多数患儿有肝脾增大及周身淋纠肿大可伴有轻度肝功能异常约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液偶尔有间质性肺炎改变心包积液不多可出现心包磨擦音心包炎逐渐恢复很少发现缩窄性心包炎心肌可受累但罕见心内膜炎此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎大小关节均可受累起病时由于全身症状重关节炎往往被忽视有些患者仅有关节痛肌痛或一过性关节炎少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎患儿可有轻度贫血白细胞明显增多中性粒细胞有中毒颗粒并可出现类白血病样反应此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎经研究发现发开门见山时有肝脾肿大浆膜炎低血浆白蛋白以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者易发生破坏性关节炎
2多关节为型 此型特点为慢性对称性多发性关节炎受累关节≥5个尤以指趾小关节受累比较突出女孩发病多于男孩起病缓慢或急骤表现为关节僵硬肿痛和局部发热一般很少发红通常从大关节开始如膝踝肘逐渐累及小关节出于梭状指约1/2病儿颈椎关节受累致颈部活动受限颞颌关节受累造成咀嚼困难少数发生环杓(喉部软骨)关节炎致声哑及喉喘鸣晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏发生运动障碍关节症状反复发作持续数年者关节僵直变形关节附近肌肉萎缩此型全身性症状较轻仅有低热食欲不振乏力贫血也可有轻度肝脾和淋巴结肿大但罕有心包炎或虹膜睫状体炎此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性于儿童晚期发病关节炎轻重最终有一半以上病儿患严重关节炎
3少关节类型 受累关节不超过四个以大关节为主此型可分为二型：①Ⅰ型：妇女孩发病较男孩我发病年龄多在3岁以前膝踝肘关节为好发部位有的只单一膝关节受累偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节若发病6个月内受累关节不超过四个则一般不发展为多关节炎型关节炎可反复发作但很少遗留严重功能障碍此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎约半数患者受累早期常无症状用裂隙灯始能检出多发生在关节炎症状出现之后甚至见于关节炎已静止时慢性虹膜睫状体炎可致失明故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查以便早期发现及时治疗在关节炎发作期患者可无关节痛有低热乏力轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等②Ⅱ型：男孩发病多好发年龄一般在8岁以后常有家族史家中可有少关节型类风湿病强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者常以下肢大关节受累为主早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎多有足跟痛及跟腱炎偶尔出现一过性踝腕肘关节炎经过多年以后患者常出现腰背部强直性脊椎炎约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)部分患者发生急性虹膜睫状体炎但一般不造成视力障碍
诊断
本病的诊断主要依靠临床表现凡全身症状或关节炎症状持续6周以上能排除其他疾病者即应考虑为本病
|
