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弥漫性肾小球旁细胞增生

巴特综合征是由什么原因引起的?
  本综合征常见于儿童期散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱钾钠氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生醛固酮水平增高纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失钠的损耗引起长期血浆容量低表现为虽有肾素和血管紧张素的增多但血压正常对注入血管紧张素的加压反应受损常发生代谢性碱中毒血小板聚集受到抑制可有高尿酸血症及低镁血症激肽-前列腺素轴受到刺激尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多

巴特综合征有哪些表现及如何诊断?
  本征常因血钾低而误诊为其它疾病作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾钠 氯镁降低;③碱中毒;④尿钾氯增高;⑤尿比重低碱性尿;⑥血浆肾素血管紧张素 醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高

  液体电解质和激素同时异常其特点是肾钾钠及氯的消耗低钾血症醛固酮过多症高肾素血症和血压正常

巴特综合征应该做哪些检查?
  检查多见尿钾氯排出增多尿pH值升高尿比重降低血AⅡAⅠ和ALD均明显增高

  应常规检查血镁血镁低者于补钾同 时应补镁

巴特综合征可以并发哪些疾病?
  严重低血钾时会危及生命

巴特综合征应该如何治疗?
  钾补充再加用安体舒通氨苯蝶啶阿米洛利一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状但没一个药物能完全消除钾的丢失服消炎痛每日1~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限

巴特综合征应该如何预防?
  提倡高钾高钠饮食预防泌尿系感染

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