贫血

贫血部位：
　　全身

贫血科室：
　　血液科,内科,营养科

贫血相关疾病：
　　肠道蛔虫,肾硬化症,脊椎结核,急性淋巴细胞性白血病,阴茎癌,中耳癌,良性葡萄胎,宫颈癌,家族性结肠息肉,贫血

贫血相关检查：
　　

贫血概述：
　　
　　贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态这些指标的正常值范围因地区民族和性别等的不同而略有差异我国一般非高原地区非成年男性,血红蛋白浓度低于120g/L ,红细胞数低于4×1012/L,或红细胞压积低于0.40；成年女性之血红蛋白浓度低于105g/L,红细胞数低于3.5×1012/L或红细胞压低于0.35者可视为贫血12岁以下儿童比成年男子正常值略低最多可允许降低15%左右两性无明显差异久居高原地区者由于缺氧刺激造血其各项指标数值则略高在衡量贫血的有无这一点上血红蛋白浓度红细胞数和红细胞压积这三者中以血红蛋白浓度低于正常是最为基本的重要指标因为它更能反映贫血的实质而红细胞数在某种情况下不一定能准确反映存在与否或贫血的程度比如在小细胞低色素性贫血时红细胞数目的减少比血红蛋白减低的程度较轻以致贫血较轻时红细胞计数仍可正常；相反大细胞贫血时红细胞计数的减少比血红蛋白减低的程度更为显著当红细胞计数略低于正常时血红蛋白浓度可仍在正常范围贫血的程度一般可按血红蛋白浓度减低的程度划分：低于正常但在90g/L及其以上者为轻度；更低但在60g/L及其以上者为中度；或更低但在30 g/L及其以上者为重度；低于 30g/L及其以上者为极度贫血另外要注意除外假性贫血如存在妊娠或肝硬化等使体内水潴留导致血浆容量增大时即使全身红细胞容量正常但所测得的红细胞数和血红蛋白浓度也可减低易误认为贫血反之若有明显脱水致血浆容量减少时即使有轻度贫血所测得红细胞及血红蛋白浓度可能正常判断贫血时这些因素均应予注意

贫血病因：
　　
　　按发病原因贫血可分为造血不良性失血性和溶血性三大类

　　一造血不良贫血 (红细胞生成减少)

　　（一）血红蛋白合成障碍

　　1．缺铁性贫血：铁摄入不足铁需要量相对增加（妊娠儿童生长发育期）铁吸收障碍（慢性胃肠道疾病胃大部切除术后）慢性失血

　　2．铁粒幼细胞性贫血

　　3．维生素B6反应性贫血

　　4．载铁蛋白缺乏性贫血

　　（二）核成熟障碍

　　1．恶性贫血

　　2．其他原因致叶酸及或维生素Bl2缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良（食物中缺乏婴幼儿哺育不当长期酗酒顽固性厌食〉需要量增加（妊娠哺乳期儿童生长发育期阔节裂头绦虫感染溶血感染甲状腺功能亢进症等〉吸收不良（全胃或胃大部切除术后慢性萎缩性胃炎胃癌慢性肝病慢性肠炎吸收不良综合征肠切除术后肠憩室细菌感染〉药物对核酸代谢的影响（如抗叶酸剂抗惊厥药抗结核药口服避孕药新霉素亚硝酸盐等）

　　（三）骨髓造血功能减低

　　1．干细胞缺陷

　　（1）再生障碍性贫血

　　（2）先天性再生障碍性贫血

　　（3）纯红细胞再生障碍性贫血

　　（4）骨髓增殖异常综合征

　　 2．骨髓造血组织被其他细胞挤占　白血病恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤骨髓转移癌骨髓纤维化系统性肥大细胞增多症大理石骨病等

　　3．红细胞生成调节因子缺陷　肾性贫血内分泌腺（如垂体甲状腺）功能低下感染性贫血等

　　二失血性贫血

　　（一）急性失血性贫血

　　如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血宫外孕胃肠大出血等

　　（二）慢性失血性贫血

　　如月经过多痔出血钩虫病胃癌消化性溃疡等

　　三溶血性贫血（红细胞破坏过多）

　　（一）红细胞内在缺陷

　　1．先天遗传性

　　（1）红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症

　　（2）红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷（如丙酮酸激酶缺乏症）磷酸己糖旁路中酶的缺乏（~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症常因服蚕豆伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血；其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血）

　　（3）珠蛋白链异常：肽链量的异常（Q地中海贫血B地中海贫血）肽链结构异常（聚合性血红蛋白病不稳定血红蛋白病）

　　2．后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

　　（二）红细胞外在因素

　　 1．免疫性

　　（1）自身免疫性：温抗体型（急性特发性获得性溶血性贫血慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血症状性温暖型抗体免疫性溶血
性贫血）冷抗体型（特发性慢性冷凝集素病阵发性寒冷性血红蛋白尿症状性冷凝集素病人）

　　（2）同种免疫性：新生儿溶血病ABO血型不合溶血性输血反应Rh血型不合溶血性输血反应

　　（3）药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸异烟姘利福平奎尼丁非那西了氨基比林磺胺类药氯丙嗪氯磺雨脲胰岛素青霉素头孢菌素等

　　2．非免疫性

　　（1）机械因素（红细胞碎片综合征）：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血

　　（2）感染性溶血性贫血：疟疾败血症等

　　（3）生物因素所致溶血性贫血；蛇毒毒蕈等

　　（4）药物及化学品所致溶血性贫血

　　（5）脾功能亢进

　　（6）弥散性血管内凝血（DIC）

　　（7）电离辐射

贫血诊断：
　　
　　一病 史

　　确切的病史可为贫血的诊断提供重要线索应全面详尽而有重点地询问

　　1.贫血表现 贫血症状表现涉及全身各个器官系统应注意起病急缓发展过程及其特征性表现如急性再生障碍性贫血常起病较急贫血进行性加重慢性再生障碍性贫血缺铁性贫血慢性溶血性贫血则常起病缓慢病程服急性溶血起病急骤寒战高热肌肉酸痛可伴酱油色尿巨幼细胞贫血常有口舌炎及灼痛贫血伴有异嗜解或有咽下困难及胸骨后疼痛应想到缺铁性贫血贫血伴有出血及发热或感染多见于急性再生障碍性贫血白血病和恶性组织细胞病等

　　2．致病因素 贫血的致病因素很多应着重注意询问出血感染营养饮食与用药情况射线及化学毒物接触史育龄妇女妊娠分娩及哺乳情况等如消化性溃疡胃癌痔月经较多等出血易被忽视某些人群应注意钩虫综虫等感染婴幼儿生长发育期育龄妇女及老年人易患营养不良胃肠手术后可有吸收障碍G6PD缺乏流行区要注意服新鲜蚕豆史和伯氨隆磺胺解热镇痛药应用史氯霉素细胞毒药物应用史射线及有毒化学品接触史等

　　3．原发疾病 贫血常为某些疾病的症状表现或并发症要注意有无引起贫血的慢性感染恶性肿瘤慢性肝肾或内分泌疾病自身免疫性疾病风湿病等应警惕严重贫血表现掩盖不典型的原发疾病表现

　　4．遗传因素 许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患应注意询问家族史双亲是否近亲结婚祖籍何方生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等

　　5．治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者要注意了解其治疗反应缺铁性贫血对铁剂营养性巨幼细胞贫血对维生素B；卜叶酸治疗多有良好疗效而恶性肿瘤慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效

　　二体格检查

　　（一）一般状况

　　患者的发育营养表情血压及体温等均可为贫血诊断提供线索如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血恶性肿瘤患者一般情况差常呈恶病质消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病表情淡漠反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退贫血严重者可有低热高热往往系原发病或并发感染所致急性溶血也可见高热

　　（二）特殊体征

　　可为明确贫血性质提供重要依据

　　1．皮肤巩膜材 甲与舌 皮肤巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一常呈浅柠檬色急性溶血者可较深新生儿溶血性贫血黄疽严重并有核黄疽的神经系统症状皮肤淤点淤斑提示白血病再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症镰状细胞贫血等蜘蛛儒肝掌提示肝病指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血舌乳头萎缩舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色常伴有疼痛

　　2．面容骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚额部隆起鼻梁塌陷眼皮水肿的特殊面容胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血肋骨脊柱额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤骨转移癌及白血病

　　3．淋巴结脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤急性或慢性淋巴细胞白血病恶性组织细胞病等伴轻中度脾肿大要考虑溶血性贫血恶性淋巴瘤肝硬化寄生虫感染如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病骨髓纤维化慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显早期可无脾肿大但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者对于某些疾病阴性体征也有诊断意义如一位贫血病人虽有全血细胞减少若发现淋巴结及脾肿大即不再考虑原发性再生障碍性贫血

　　（三）神经系统表现

　　维生素Bl缺乏引起的巨幼细胞贫血可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性出现触觉位置和震颤感觉减退或消失行动不便

　　三实验室检查

　　实验室检查是确定贫血的存在及其程度明确贫血性质与病因的重要方法

　　（一）一般血液学检查

　　1．血常规 按传统要求其内容包括红细胞计数血红蛋白含量白细胞计数及其分类其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度还可估算贫血的形态学类型正细胞正色素性贫血红细胞计数每微升百万数与血红蛋白量每分升克数之比为33－34：1如这一比例明显减低或增高分别提示大红细胞性或小细胞低色素性贫血

　　2．血小板计数 可以配合血常规为贫血的诊断提供重要依据（表8-1-1）

　　3．红细胞指数测定 红细胞平均体积（MCVL红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHCX可用以进行贫血的形态学分类有助于推断贫血的病因（表8—1—2）

　　贫血诊断的提示意义

　　贫血白细 缺铁性贫血纯红再生障碍性贫血胞血小板 溶血性贫血铁粒幼细胞贫血巨幼细计数正常 胞贫血继发性贫血

　　贫血白细PN’IIEs综合征（自体免疫性溶血胞或血小板 性贫血合并血小板减少L巨幼细胞贫计数减少 血JllP并发失血性贫血贫血白细“再障PNH急性白血病MDS恶组胞和血小板 脾功能亢进巨幼细胞贫血骨转移计数减少 癌急性造血停滞贫血白细 白血病骨髓纤维化新生儿溶血胞增多失血性贫血

　　4．网织红细胞计数 能反映红系造血的活跃程度对判断贫血性质有一定参考价值其正常值范围0.005－0.15（0.5％－1.5％）；对严重贫血患者观察其绝对值更有意义其正常值范围（24~84）X10（2.4－8.4万/k）明显增高见于溶血性贫血（急性溶血发作后）急性失血性贫血巨幼细胞贫血叶酸及或维生素B；治疗后缺铁性贫血铁剂治疗后；轻度增高见于慢性溶血性贫血缓解期骨髓纤维化脾切除术后计数减低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血急性造血停滞骨髓病性贫血而缺铁性贫血及巨幼细胞贫血治疗前继发性贫血和一部分慢性再生障碍性贫血网织红细胞计数可以正常
　　表8-1-2 贫血的形态
　　类型 MCV(fl) mchpg　　 Mchc(g/L) 　　　　　　　　　　病因
　　正细胞正色素性贫血　　 80~95 26~32 320~360 　急性失血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血
　　大细胞正色素性贫血　　 >95 <32 320~360 　 巨幼细胞贫血急性溶血性贫血肝病性贫血
　　小细胞低色素性贫血　　 >80 <26 <300 　 缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血地中海贫血慢性感染
　　正细胞正色素性贫血　　80－95 26－32 320－360 急性失血性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血
　　大细胞正色素性贫血　　＞％＞32 3m－360 　 巨幼细胞贫血急性溶血性贫血肝病性贫血
　　小细胞低色素性贫血　　＜SO＜％＜3m 　　 缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血地中海贫血慢性感染

　　5．血涂片观察红细胞形态 此项检查在传统的血常规项目中已经包容即在白细胞分类计数的同时应该注意了解红细胞形态现今在部分医疗单位当白细胞计数正常时已不再把涂片列为常规检查用全自动血细胞分析仪者亦然故而这里将血涂片检查作为独立项目来突出加以强调红细胞形态包括其大小异形染色深浅改变及其内含物等均有其相应临床意义（表8－l－3）

　　6．血细胞自动分析 目前大多数血细胞自动分析仪是依据库尔特（Coulter）原理即电阻法研制的根据细胞悬液中的悬浮颗粒所形成的脉冲数目进行细胞计数并以脉冲的不同振幅反映体积大小借以进行白细胞分类将血细胞所形成的脉冲输人通道分析器还可给出直方图（细胞容量分布曲线）供临床诊断时参考检测报告中有关红细胞血小板及白细胞计数血液指数等参数的临床意义与传统检测方法者相同应注意白细胞的分类计数是经专用稀释液处理后（破坏红细胞并使白细胞的部分细胞膜破坏致胞质流出）按各类白细胞的体积大小而非按细胞形态特点来划分的三分类机型的参数LY（淋巴细胞XMO（单核细胞）和GR（粒细胞）等报告数值仅反映白细胞分类正常时的情况当有异常时它们实际上是各自代表了一定体积范围内的细胞群：LY包括淋巴及异形淋巴细胞规O包括单核幼稚母细胞早幼粒断如缺铁性贫血与轻型地中海贫血的鉴别中幼粒幼淋幼单及浆细胞；GR包括嗜酸性两者虽都属小细胞低色素性贫血但缺铁性贫嗜碱性杆状及分叶核粒细胞等要结合血涂 血的红细胞体积分布宽度多增高而轻型地中海片进行对照分析以明确其与贫血性质的关系贫血者多正常说明前者的红细胞有小细胞不另外红细胞体积分布宽度（RDW）是反映外周 均一性后者有小细胞均一性的特征随着血血红细胞异质性的参数一般以受检红细胞大 细胞自动分析仪的日益广泛应用与深人研究小的变异系数来表示它有利于贫血类型的诊 将能进一步提高其临床应用价值

　　表吕一1－3 红细胞形态异常及其临床意义
　　异常类别 异常内容 临床意义
　　大红细胞正色素性 巨幼细胞贫血肝病性贫血’
　　大小不等屏形 造血紊乱严重贫血形态变化 球形红细胞 遗传性球形细胞增多症自身免疫性溶血性贫血（温抗体型） 椭圆形红细胞 遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血骨髓纤维化MDS 口形红细胞 遗传性口形红细胞增多症 靶形红细胞 地中海贫血某些血红蛋白病肝病性贫血 镰状红细胞 镰状细胞贫血
　　棘形红细胞 肝病脾切除无p脂蛋白血症
　　泪滴状红细胞 骨髓纤维化骨髓无效造血
　破碎红细胞 DIC血栓性血小板减少性紫癫血浆置换术后心脏大管手术后铅中毒病态造血MDS
内含物 嗜碱性点彩 牌切除某些严重贫血病态造血MDS溶血性贫血
Howell-Jolly小体及Cabot寄生虫 疟原虫感染黑热病

　　7．骨髓检查 骨髓象检查对了解贫血发 饱和度低于 15％铁结合力明显升高常在生机理揭示贫血的原因至关重要检查时要64.4umoi/L(360ug/dl)以上铁利用障碍者注意骨髓造血组织的增生情况各系细胞的比血清铁及铁饱和度增高（两者的正常值范围分例细胞形态有无异常可染色铁的含量和铁粒 别为20.6umol/L+9.0u,ol/L土0.35 0.15）而幼细胞的多少及铁小粒的分布状态有无寄生铁结合力正常或减低（正常值15~200ug/L土虫等骨髓穿刺多次不能满意取得标本而呈5.4人血清铁蛋白测定（放兔法减低“干抽”时应疑及骨髓纤维化等情况要作骨髓 于12ndL（正常值男性15－200 ML女性活检12－150ug/L提示体内贮存铁耗竭支持缺

　　（二）特殊血液学检查

　　铁性贫血的诊断铁动力学检查可以帮助了解

　　1．铁代谢检查 血清铁铁结合力和铁饱 某些贫血的造血情况有条件者必要时可进行和度测定用以鉴别缺铁性贫血和铁利用障碍 检查供临床诊断时参考性贫血缺铁性贫血的血清铁和铁饱和度均

　　2．血清叶酸维生素B；浓度测定 血清显减低血清铁低于铁 叶酸浓度＜3 dL表明叶酸缺乏红细胞内叶酸含量测定因不受叶酸摄人情况的影响结果更为可靠（正常参考值150~500ug/L）若＜100pg／L表示叶酸缺乏血清维生素Bl浓度＜90以ug／L表示维生素民缺乏

　　3．红系祖细胞体外培养 在红系造血功能低下的患者如再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血其红系早期定向干细胞集落(BFU-E)晚期红系祖细胞形成集落BFU-E产率均明显减低BFU工更明显

　　4．溶血性贫血的病因检查 溶血性贫血病因复杂检验项目繁多应根据临床情况有步骤有针对性地选择必要的检查项目以明确溶血的病因诊断溶血性贫血的诊断筛选试验见表8－l－4溶血性贫血病因学或类型诊断的检查步骤见图8-1-1.

　　5．红细胞寿命测定 通常采用’‘Cr标志红细胞来测定红细胞寿命床上一般以’‘Crgl细胞T／ 22 d为正常下限溶血性贫血的红细胞半衰期明显缩短

　　四器械检查

　　1．骨髓Y显像 反映骨髓造血的分布及造血功能若在正常造血部位的放射物质摄取低下或缺失表示造血功能减退见于再生障碍性贫血骨髓纤维化等如丁显像显示末梢骨髓扩张正常情况下放射物质分布的部位也有显影表示骨髓造血功能旺盛常为溶血性贫血骨髓增生性疾病等

　　2．其他器械检查 主要用于寻求贫血的病因或继发性症状性贫血的原发疾病如内镜检查及胃肠造影检查诊断消化道肿瘤或其他一些消化道出血的原因骨骼X线片辅助诊断多发性骨髓瘤及骨转移癌CT超声等检查多脏器多部位淋巴结病变等

　　表8-1-4 溶血性贫血的诊断筛选试验
　　疾 病”试 验 结 果
　　遗传性球形红细胞增多症 红细胞渗透脆性试验 常增高
加温孵育后渗透脆性试验 增高适用于轻症患者
　　自身溶血试验及纠正试验 加重加葡萄糖和ATP均纠正
　　G6PD缺乏所致溶血性贫血

　　G6PD酶活性测定 降低
　　血红蛋白病
地中海贫血 醋酸纤维薄膜电泳 在血红蛋白 A前方出现血红蛋白 H区
带或血红蛋白Bans区带
　　民地中海贫血 醋酸纤维薄膜电泳 血红蛋白马区带明显定量＞0．m
　　血红蛋白F定量＊ 碱变性法）＞0.m重型可达0.30－0.090％
　　阳性
　　不稳定血红蛋白病 红细胞包涵体试验 增多可达10％－20％
　　异常血红蛋白病 醋酸纤维薄膜电泳 在血红蛋白 A后面出现血红蛋白 DEC．S等异常区带
　　免疫性溶血性贫血
　　自身免疫性溶血性贫血Coombs试验 阳性
　　阵发性寒冷性血红蛋白尿 冷溶血反应 阳性
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿 酸溶血试验 阳性

贫血鉴别诊断：
　　
　　贫血的诊断通常分三步进行：确认贫血的存在及其程度；了解贫血的形态学类型；落实贫血的病因学诊断使贫血的诊断最终得以确立的过程就是贫血的鉴别诊断过程

　　一小 细胞低色素性贫血

　　小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和铁利用障碍引起血红蛋白合成减少所致的一组贫血包括缺铁性贫血慢性感染性贫血地中海贫血和铁粒幼细胞贫血等后两种属于铁利用障碍性贫血其中地中海贫血为溶血性贫血中的一种血红蛋白病将在有关项下述及小细胞低色素性贫血的鉴别诊断见表8－l－5

　　（一）缺铁性贫血

　　为临床上最为常见的血红蛋白合成障碍所致的贫血

　　食物中缺铁或有慢性失血史体检发现外胚叶改变尤其是指甲凹陷变脆以及实验室检查证明为小细胞低色素性贫血强烈提示缺铁性贫血的可能性

　　本病血象小红细胞明显增多红细胞变薄中心苍白区扩大较多的多色性及嗜碱性点彩红细胞有红细胞大小不等及异形红细胞血细胞自动分析常提示红细胞体积分布宽度（RDW）增高说明红细胞的大小不均一性治疗前网织红细胞不增多或轻度增多重症者白细胞和血小板也可减少

　　铁缺乏伴有脱氨酸缺乏时表现外胚叶组织病变：头发蓬松皮肤干燥萎缩似羊皮纸样指趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴B 吞咽困难伴小细胞低色素贫血及胃盐酸缺乏族维生素缺乏时可有舌炎口角炎食管或膜 称普一文（PIUInlnrVinson）综合征萎缩部分病人有吞咽困难须与食管癌区别

病史 有缺铁史（摄人不 有慢性感染史 有家族史 可有用药或毒物接触史如抗结核药
足吸收不良需要 抗癌药铅中毒慢性乙醇中毒有风湿量增加慢性失血）病血液肿瘤溶血J淋病等病史

　　血清铁 明显减低 减低 正常或增高 明显增高
　　总铁结合力 明显增高 正常或减低 正常 减低
　　铁饱和度 明显减低 正常或减低 正常或增高 增高
　　血清铁蛋白 明显减低 正常或增高 正常或增高 增高
　　骨髓贮存铁 消失 正常或增多 正常或增多 明显增多
　　骨髓铁粒幼细胞 明显减少 正常 正常或增多 明显增多出现环状铁粒幼细胞
　　血红蛋白内 正常或减少 正常 增多 正常
　　血红蛋白F 正常＿正常 增多 可增多或正常

　　缺铁性贫血的诊断依据是：①有缺铁病史特别是慢性失血史；②可有外胚叶组织病变；③小细胞低色素性贫血；④骨髓象及骨髓铁染色检查有缺铁特点；⑤血清铁减低血清总铁结合力明显增高；⑤铁剂治疗有显著疗效

　　本病须与其他非缺铁所致小细胞低色素性贫血相区别这些贫血发病率均较低包括：地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性铅中毒及载铁蛋白缺乏性贫血等根据这些贫血以下的共同点而有别于缺铁性贫血：①体内贮备铁含量增加包括骨髓含铁血黄素（细胞外铁）增多骨髓铁粒幼细胞和含铁红细胞（细胞内铁）增多；②总铁结合力减低

　　地中海贫血血红蛋白电泳测定血红蛋白F和血红蛋白Az含量增多；铁粒幼细胞性贫血时通过骨髓铁染色可见大量环状铁粒幼细胞（粗而多的铁质颗粒排列成衣领状围绕着有核红细胞的胞核人维生素B6及肝制剂可能使贫血改善；慢性铅中毒的特点为点彩红细胞增多尿中粪叶琳半定量阳性和尿中分氨基酮戊酸增多；载铁蛋白缺乏性贫血的总铁结合力减低

　　缺铁性贫血的病因甚多对以下致患者铁缺乏病因的认真追询和认定有利于缺铁性贫血的诊断①慢性失血；②铁需要量增加；③铁吸收障碍；④食物中铁缺乏以上致病因素既可以单项也可以两项以上联合致病

　　（二）铁粒幼细胞性贫血

　　本病血清铁不减少但由于血红蛋白合成障碍致骨髓中环状铁粒幼细胞增多达0.70以上病人呈低色素性贫血而铁剂治疗无效骨髓中可见大量铁粒幼细胞时应考虑本病贫血为低色素性可为小细胞性但更多正细胞性甚至大细胞性者骨髓有核细胞增生可见一些巨幼红细胞样有核红细胞但无溶血现象

　　 铁粒幼细胞性贫血分为原发性与继发性原发性又分先天性与获得性原发性先天性铁粒幼细胞性贫血发病率甚低为伴性隐性遗传性疾病可能由于基因突变所致见于男性生后尚可存活多年肝活检证明有大量含铁血黄素沉着并可发展为含铁血黄素沉着症原发性获得性铁粒幼细胞性贫血可能系造血于细胞异常使酶系统发生缺陷导致血红蛋白合成障碍使铁质堆积在骨髓及其他器官其发病年龄较晚多在60岁以上发病呈慢性经过少数病例临终期可转变为急性粒细胞型或急性单核细胞白血病继发性铁粒幼细胞性贫血原因可为铅中毒抗结核药酒精中毒支气管癌类风湿性关节炎等此外维生素B6反应性贫血是一些原发性与继发性铁粒幼细胞性贫血中的一个类型比如继发于抗结核药物如异烟姘者可能是由于这类药物为维生素B6的桔抗物故对大量维生素BO治疗有反应

　　（三）载铁蛋自缺乏性贫血

　　先天性者罕见贫血较严重常有含铁血黄素沉着症获得性者可见于肾病综合征慢性渗出性肠疾患低蛋白血症慢性感染等情况由于载铁蛋白丧失合成障碍分解增加或转移人炎症组织中可引起载铁蛋白缺乏使铁转运功能降低血红蛋白合成障碍本病特点为：小细胞低色素性贫血血清铁及总铁结合力明显减低血清蛋白电泳显示载铁蛋白含量显著减少骨髓含铁量低铁剂治疗无效

　　二巨幼细胞贫血

　　赋贫血较少见约占全部贫血病例的5％以下主要是由于缺乏维生素 B；及或叶酸所致这二类物质的缺乏或代谢紊乱主要引起骨髓幼稚红细胞核的成熟障碍即通过影响去氧核糖核酸①NA）合成使细胞增殖周期的DNA合成期眠期）延长致核成熟障碍而胞浆中的血红蛋白合成正常因而产生骨髓红系为主的巨幼细胞改变和大红细胞此类贫血的特征是：①缓慢进行的大细胞性贫血外周血红细胞MCV及MCH均高于正常白细胞和血小板均可能减少；②骨髓幼红细胞有巨幼细胞改变幼红细胞糖原染色呈阴性反应；③常有口腔胃肠道及神经系统损害但不尽然；④有叶酸及或维生素B；缺乏的病因；⑤维生素B；和叶酸治疗大多数病例有效但其确切诊断需要血清叶酸和维生素B；浓度测定加以认定

　　巨幼细胞贫血应与正常幼红细胞性大细胞性贫血相区别后者仅周围血出现大红细胞而骨髓幼红细胞形态正常系继发于溶血性贫血等其他疾病而非缺乏维生素Bl或叶酸所致

　　巨幼细胞贫血主要包括恶性贫血营养性巨幼细胞贫血等非性贫血性的巨幼细胞贫血和“难治性”巨幼细胞贫血

　　1．恶性贫血 本病国内罕见可能是遗传或自身免疫因素引起胃内因子分泌障碍所致胃内因子产生于胃体和胃底的胃壁细胞是一种胃部蛋白有加速维生素Bl在小肠荡膜吸收的作用

　　本病的主要特征为：①巨幼细胞贫血血象可见巨红细胞双凹不明显红细胞大小不等中性粒细胞分叶过多（核右移人HOWll一助小体显著增多骨髓巨幼红细胞增生；②胃酸缺乏及舌炎；③周围神经变性与脊髓联合变性神经系统症状可有周围神经变性引起的肢体麻木或感觉屿常；脊髓后索变性引起的健反射消失肌张力减弱位置党紊乱共济失调步态及闭目难立征（．Rolnberg征）阳性；侧索变性引起的巴宾斯基征阳性痉挛性步态反射亢进与肌张力增强本病的诊断可依据以上特征结合肝精维生素B的疗效来确定放射性核素维生素Bl吸收试验显示血清维生素Bl浓度减低维生素B；吸收减低而投给内因子时则吸收正常有助于本病诊断

　　2．营养性巨幼红细胞贫血 本病系维生素Bl及或叶酸摄人不足而致营养不良引起的巨幼细胞贫血我国不少省份均有报告青壮年居多女性发病高于男性患者以消化系统症状及贫血症状较突出重者可并发贫血性心脏病舌乳头萎缩等维生素缺乏症的表现常见无深感觉异常和病理反射表现

　　诊断本病主要依据：①有维生素B；2及或叶酸生理需要量增加或偏食而致营养不良的病史；②巨幼细胞贫血的血象骨髓象改变；③无并发脊髓联合变性表现；④除外其他原因所致的巨幼细胞贫血

　　根据以下几点可与恶性贫血区别：①胃游离盐酸大多存在；②无脊髓联合变性的神经系统表现；③维生素B；卜叶酸治疗有效且只要摄人不足不继续存在治愈后不会复发；④常合并缺铁性贫血形成所谓“双相性”或称“二形性”贫血即低色素性巨幼红细胞性贫血

　　除了单纯性的营养性巨幼细胞贫血之外尚有多种疾病或情况可以并发非恶性贫血性的巨幼细胞贫血这些病因可以影响维生素B；及或叶酸的摄人或吸收或干扰叶酸代谢致使形成巨幼细胞贫血比如胃癌或胃切除术后由于胃内因子分泌不足影响维生素B；吸收可致巨幼细胞贫血；肠切除术或吻合术后肠瘦烟酸缺乏症慢性胰腺炎或慢性痢疾等慢性肠病由于维生素B；及或叶酸吸收不良或微生物与宿主竞争维生素BlD可以引起巨幼细胞贫血；阔节裂头线虫病由于在肠内寄生并与宿主竞争维生素B；卜其血象骨髓象可与恶性贫血相似但胃酸多不缺乏病情较急维生素Bl治疗有效驱虫可以治愈；麦胶肠病或乳糜泻引起的吸收不良综合征主要表现为脂肪泻贫血及恶病质其贫血主要为巨幼细胞贫血患者对麦胶问麦的一种蛋白质）过敏使空肠荡膜的绒毛萎缩而影响吸收功能也系代谢障碍性疾病发病与含麦胶的饮食有关对无麦胶饮食治疗有效故称麦胶性肠病典型的脂肪泻粪便为灰白色油脂样或泡沫样浮于水面有恶臭也可为淡黄水样或糊样便尚常有其他消化系统症状维生素缺乏表现电解质紊乱和骨质疏松等X线钡餐典型小肠病变X线征在除外其他病因后有助本病诊断须注意除外胃源性胰源性胆道梗阻慢性肠炎内分泌代谢障碍疾病和结缔组织病等所致的脂肪泻；慢性弥漫性肝实质病变如肝硬化可因食欲缺乏而摄人叶酸或维生素Bl不足引起巨幼细胞性贫血；苯妥英钠乙胺嚼咤等药物可干扰叶酸代谢导致巨幼细胞贫血

　　3．“难治性”巨幼细胞贫血 白血病恶性肿瘤某些感染性疾病或慢性肾衰竭等也可致巨幼细胞贫血但并非主要由于缺乏维生素B；或叶酸所致有巨幼细胞贫血的骨髓所见可伴有或不伴有外周血大细胞性贫血改变维生素Bl与叶酸治疗效果欠佳

　　各类巨幼细胞贫血应与下列疾病引起的贫血相区别：①红白血病：骨髓幼红细胞可出现与巨幼细胞贫血相似的巨样变易误为巨幼细胞贫血但临床上出血发热和肝脾肿大表现较明显外周血大多呈全血细胞减少并可见较多幼稚红细胞和粒细胞骨髓的异常原始和早幼粒细胞明显增多原粒及早幼粒占优势已至红白血病期多大于30％早幼粒细胞中易找到Auer小体幼红细胞糖原（PAS）色呈阳性反应维生素B；h叶酸治疗无效；②骨髓增生异常综合征（MDS人外周血可见大红细胞骨髓红系增生可伴巨幼样变与巨幼细胞贫血很相似但骨髓增生异常综合征者多呈全血细胞减少骨髓之红系粒系和巨核细胞系均有明显病态造血幼红细胞PAS染色呈阳性反应可见较多原始及早幼粒细胞对维生素B；及叶酸治疗无效有助于巨幼细胞贫血鉴别

　　三再生障碍性贫血

　　是多种病因都可以引起的骨髓造血功能衰竭的一类贫血表现为全血细胞减少骨髓有核细胞增生明显减低进行性贫血可伴有出血和感染其诊断标准为：①外周血全血细胞减少；②网织红细胞绝对数减少；③一般无脾肿大；④骨髓增生减低或重度减低如某部位骨髓呈现增生活跃即所谓增生型再生障碍性贫血时也须有巨核细胞明显减少骨髓小粒中非造血细胞增多；⑤能除外引起全血细胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征骨髓纤维化急性白血病恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效再生障碍性贫血可根据起病缓急骨髓造血功能低下严重程度等临床上可分为急性和慢性再生障碍性贫血两种类型两者的主要不同是急性者临床表现更为严重贫血进行性加重常伴有严重感染及或内脏出血骨髓多部位增生低下骨髓小粒均为非造血细胞外周血三项重要指标的界定值为：网织红细胞绝对值＜15 x10矿／L［正常（24~ 84）x10／L］；中性卿胞绝对值＜0．5x109/L；血小板计数＜20x10／L

　　非发作型阵发性睡眠性血红蛋白尿与慢性再生障碍性贫血在临床表现血象及骨髓象等方面均十分相似极易混淆而造成误诊故每例慢性再障均应依据一些特殊实验室检查与之鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿作为一种红细胞获得性缺陷所致的溶血性贫血其酸化清试验（Ham）试验X蔗糖溶血试验尿含铁血黄素试验（ROUS试验）均阳性24h尿排铁量增多而慢性再生障碍性贫血则均阴性或正常中注粒细胞碱性磷酸酶活性慢性再生障碍性贫血 增加而阵发性睡眠性血红蛋白尿减低

　　四纯红细胞再生障碍性贫血

　　纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）的基本特点为外周血呈正细胞正色素性贫血；白细胞及血小板计数大致正常；网织红细胞明显减少或缺如；骨髓中红系细胞明显减少或缺如其他系统大致正常可分为急性型及慢性型后者又分为获得性（后天性）及先天性两种

　　1．急性纯红再生障碍性贫血 又称红系造血功能急性停滞发病前常有病毒感染或服药史或原有溶血性贫血突然贫血加重但又非溶血加剧患者常有轻度发热伴有不同程度的白细胞血小板减少骨髓红系细胞极度减少或缺如并可见巨大原始细胞圆或椭圆或形态不规则胞浆深蓝或灰蓝色不透明量少呈现环核浅染带凋边胞质常有钝形突起偶见少量嗜苯胺蓝颗粒核圆或椭圆形染色质呈细点网状核仁常巨大或隐约可见多认为此种巨大原始细胞属宁红系发现此种细胞对本病诊断有重要价值骨髓中粒系相对增加但中性粒细胞有巨幼样改变巨核细胞也有增加但多为无血小板形成或退行性变者表明粒系及巨核系也有发育成熟受阻患者多可于一个月左右自行恢复

　　本型须与急性再生障碍性贫血鉴别急性再生障碍性贫血之骨髓象以淋巴细胞占优势巨核细胞减少或消失可资与本病区别

　　2．获得性慢性纯红再生障碍性贫血 也有称之为获得性红细胞增生不良性贫血其特点为骨髓中红系细胞减少并常合并胸腺瘤本病合并胸腺瘤提示免疫作用在病因和发病中占重要地位胸腺瘤时细胞免疫作用增强提示纯红再生障碍性贫血是由于异常的免疫机制对红细胞系的免疫排斥一些患者血清中还发现红细胞生成抑制因子这种抑制因子对早期红系细胞有细胞毒性作用有的有服用氯霉素接触农药感染及肝炎等既往史

　　患者贫血呈正细胞正色素性白细胞及血小板数正常骨髓红系有核细胞明显减少甚至消失而粒系与巨核系大致正常网织红细胞计数显著减少甚至缺如疑及本病时应常规进行胸部透视或拍片以明确是否伴发胸腺瘤有人报告56例纯红再生障碍性贫血25例做了胸腺切除＊ 例有效5例做胸腺X线照射皆无效

　　3．先天性慢性纯红再生障碍性贫血 也称先天性红细胞增生不良性贫血患者多系婴幼儿常于6个月以内发病主要表现为慢性进行性贫血白细胞及血小板计数正常骨髓象红系增生减低常成熟受阻于中幼红阶段淋巴细胞略高粒及巨核细胞正常本病偶见于兄弟姊妹中启有一例报道有染色体异常未发现合并胸腺瘤者约X患儿合并轻度先天异常此点与Fanconi贫血（先天性再生障碍性贫血）合并明显的先天异常有别

　　五先天性再生障碍性贫血

　　本病又称为贫Fanconi血或Fanconi综合征为家族性疾病多于10岁以内发病仅偶见于成人男性多于女性外周血呈全血细胞减少骨髓增生极度减低洞织红细胞绝对值减少血红蛋白F可增加常合并显著的多发性先天畸形如皮肤棕色素沉着肾和脾脏萎缩拇指或桡骨缺如智力和睾丸等性腺发育不全等

　　六溶血性贫血
　　溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短破坏增加骨髓造血功能不足以代偿细胞损失而发生的一组贫血其病因可分为先天性和后天性两类红细胞破坏的场所为血管内溶血和血管外溶血对于溶血性贫血的诊断与鉴别诊断主要依靠临床表现特点及补给室检查

　　溶血性贫血的诊沁过程要角决三个问题：是否是溶血的诊断对过程要解决三个问题：是否与溶血性贫血血管内还是血管外溶血溶血性贫血的病因诊断

　　（一）溶血性贫血的特征
　　①红细胞破坏的证据：血清间接胆红素增高尿胆原增多血浆游离血红蛋白加血浆结盒珠蛋白含量明显减少尿含铁血黄素阳性细胞寿命缩短；②红系造血代偿性增加网织红细胞明显增高末梢血出现有核红细胞骨髓红系增生旺盛红系分裂象增多；③临床上可有黄疸及或脾肿大

　　（二）溶血的场所

　　明确溶血的场所对于病因诊断有提示意义血管内溶血管见于外来因素所致的溶血如ABO或Rh血型不合的输血反应动植物毒素中毒机械性红细胞损伤阵发性睡眠性血红蛋白尿冷抗体型溶血性贫血蚕豆或药物诱发C6PD缺乏症的溶血等；血管外溶血多见于先天性溶血性贫血温抗体型自身免疫性溶血性贫血等血管与溶血与血管外溶血的临床与实验室检查特点见表8-1-6

　　（三）溶血性贫血和病因学诊断

　　1.先天性红细胞膜缺陷

　　（1）遗传性球形红细胞增多症本病通过常染色体显性遗传男女均可患病因红细胞膜的内在缺陷产生球形细胞易在脾脏内过多破坏造成血管外溶血

　　本病的诊断依据为：常自幼发病但可以因症状加重而至清中年始被发现有贫血黄疸脾肿大等阳性家族史外周边血球形红细胞多在0.20~0.30以上；细胞渗透脆性增加轻症者温育后阳性自溶血试验阳性加葡萄糖或ATP能纠正溶血；酸化甘油溶解试验校正常人显著缩短

　　球形细胞也可因外来因素损伤正常红细胞膜而发生故球形细胞亦可见于温抗体自身免疫性溶血性贫血化学品感染烧伤等引起的溶血性贫血等本病必须与这些有球形细胞增多的溶血性贫血鉴别除相应的病史特点之外特别要注意与温抗体自身免疫性溶贫区别该病全身情况常较差贫血程度常较重抗人球蛋白(Coombs）试验阳性对两者的鉴别最有价值

　　（2）遗传性椭圆形红细胞增多症：为常染色体显性遗传性疾病患者常无症状是先天性（遗传性）溶血性贫血中最为良性的一种约五分之一可有轻度溶血表现个别病例可因感染而诱发溶血危象偶见慢性小腿溃疡形成少数症状明显病例可有脾肿大椭圆形红细胞可占 0.70－0.90在诊断与鉴别诊断中意义甚大

　　（3）遗传性口形红细胞增多症：为常染色体显性遗传性疾病其红细胞膜有异常改变红细胞脆性明显增加其血液学突出特征为染片上大多数红细胞中央有一细长的淡染或不染色区状似裂口而在湿片上则呈碗形重症者出现溶血性贫血绝大多数为口形红细胞具有重要的诊断鉴别诊断价值

　　2．红细胞酶的缺乏 葡萄糖6一磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症在我国发病率较高南方高于北方为X伴性遗传性疾病突变基因在X染色体上男性缺乏者为半合子将致病基因传给全部女儿；女性缺乏者多为杂合子其致病基因传给儿女的概率为50％在某些人群中及近亲结婚致使缺乏者的男性半合子与女性杂合子婚配产生女性纯合子并不罕见男性半合子及女性纯合子均可发病女性杂合子据报道也有发病者床上依据G6PD活性减低程度可表现为轻度减低临床可无症状；重度减低出现持续贫血；轻中度减低常由服食蚕豆某些药物或感染诱发或表现为新生儿黄疽症本病的诊断主要依据G6PD活性测定见表8－1—7

　　G6PD缺乏性溶贫的诊断标准为符合以下任何一项均可确定溶血性贫血伴有：①一项DC6PD定性定量测定的严重缺乏值；②一项G6PD定量测定其活性较正常人低 40％以上； ③二项定性试验活性均属中间缺乏值；④一项定性试验活性属中间缺乏值伴有明显家族史； ⑤一项定性试验活性属中间缺乏值；伴有Heinz小体生成试验阳性并能排除血红蛋白病

　　3．血红蛋白病 由于遗传缺陷血红蛋白的珠蛋白链合成数量减少甚至某种珠蛋白链缺如或某些珠蛋白链的分子结构异常均会形成异常血红蛋白目前世界范围内已发现数百种但仅有小部分伴有生理功能的改变称为血红蛋白病

　　（1）地中海贫血：又称海洋性贫血低色素性贫血外周血发现众多的靶形红细胞以及铁剂治疗无效即应高度怀疑到本病根据缺陷发生在a链或B链可将其分为两型：B链产量缩减称为p地中海贫血；a链产量缩减称为a地中海贫血

　　B地中海贫血从遗传学角度又可分为纯合子型与杂合子型在纯合子型小链合成障碍正常血红蛋白中唯一含有p链的血红蛋白A（a＆）产生受抑制多余的a链就与y链或B链结合结果血红蛋白A减少而血红蛋白F（AzBz）含量明显增多血红蛋白AZ（Az％）含量也增多在杂合子型p链合成抑制比纯合子型轻绝大多数病例血红蛋白AZ增多约半数病地中海贫血属低色素性贫血尚须与缺铁能性性贫血铁粒幼细胞贫血及慢性感染所致贫血本病的根据依据：①贫血黄疽网织红细鉴别参见表8-1-5胞增多；②腹痛及腿痛；③早期可脾脏肿大；

　　（2）镰状细胞贫血：又称纯合子型镰状细胞④溶血危象；⑤镰状红细胞试验阳性；③血红蛋血红蛋白病由于镰状细胞难于通过微循环白电泳发现血红蛋白S占主要成分其他则为可引起毛细血管阻塞导致溶血性贫血及血栓 血红蛋白F而元正常的血红蛋白A感染妊形成因此溶血性贫血伴有腹痛骨关节疼痛娠外科手术可诱发溶血危象此时多并发脏器等由于血栓形成所致的症状可提示本病的可 血栓形成造成复杂的临床表现应注意与急腹瘫风湿热肺炎和骨关节疾病以及其他慢性溶血性贫血区分常规血红蛋白电泳检查易作出鉴别诊断

　　4．阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 为红细胞膜获得‘性内在缺陷引起的慢性血管内溶血性贫血临床上可分为血红蛋白尿发作型和无血红蛋白尿发作型约占患者四分之一的无发作型其临床血象和骨髓象与慢性再生障碍性贫血很相似极易造成误诊阵发性睡眠性血红蛋白尿可根据酸化血清试验蔗糖溶血试验蛇毒因子溶血试验阳性来建立诊断但有少数阵发性睡眠性血红蛋白尿可以转变为再障当两种疾病特征交叉存在而不便区分时可诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿再生障碍性贫血综合征

　　5．自身免疫性溶血性贫血（AIHA）本病可以分为温抗体型及冷抗体型两种类型温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断依据包括：

　　①近四个月内无输血或用特殊药物史；②有溶血的直接或间接证据；③直接抗人球蛋白试验阳性抗体为研及或C3如抗人球蛋白试验阴性但临床表现符合则应用肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效并能排除其他溶血性贫血也可诊断本病原发性自身免疫性溶血性贫血应详细检查及随访观察以除外由结缔组织病淋巴系统肿瘤或病毒感染引起的继发性自身免疫性溶血性贫血冷抗体型自身免疫性溶血性贫血表现为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）两个类型其鉴别见表8-1-10

　　七失血性贫血

　　失血是最常见的贫血原因临床上将短时间内大量出血后所致的贫血称为急性贫血而将长期小量出血后所致的贫血称为慢性失血性贫性贫血

　　急性失血性贫血诊断依据：急性大量失血 中度发热及白细胞增高应与急性感染区别贫史常伴有血压骤降甚至体克；出血当时红细胞 血的逐渐显现感染灶的缺如均有助于鉴别血红蛋白浓度暂不减低出血后3－24h慢性失血性贫血属缺铁性贫血慢性失血逐渐显现数值下降贫血为正细胞正色素性；出 是缺铁性贫血最常见的一组病因

　　八继发性贫血

　　继发性贫血又称症状性贫血常继发于多种慢性疾病如慢性感染慢性肾病肝病结缔组织病恶性肿瘤内分泌疾病及胃肠道疾病等其发病机制复杂临床表现多样贫血程度轻重不一血液学异常也不尽一致若原发病表现不突出容易造成误诊因此当贫血原因未明时应详细进行病史询问体格检查及有关实验室检查积极寻找可能存在的原发疾病

贫血预防：
　　
　　（1）饮食调摄：饮食营养要合理食物必须多样化食谱要广不应偏食否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血要富有营养及易于消化饮食应有规律有节制严禁暴饮暴食多食含铁丰富的食物如猪肝猪血瘦肉奶制品豆类大米苹果绿叶蔬菜等多饮茶能补充叶酸维生素Ｂ12有利于巨细胞性贫血的治疗但缺铁性贫血则不宜饮茶因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收忌食辛辣生冷不易消化的食物平时可配合滋补食疗以补养身体
（2）劳逸结合进行适当的体育活动

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