下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢,是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合征(HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。
【病因】
1.感染性疾患 如病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻疹等疫苗接种引起的脑炎。
2.肿瘤 嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤等。
3.肉芽肿性损害 网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤等。
4.先天性或遗传因素 如kallmann综合征,可出现生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良。
5.退行性病变 结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生等。
6.血管损害 脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮。
7.物理性因素 脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死。
8.脑代谢病 CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病。
9.药物影响 氯丙嗪、利血平等。
10.功能性障碍 因环境变化、精神创伤引起阳萎。
【临床表现】
下丘脑体积虽小,其功能十分复杂,由于病变部位不同,可表现为复杂的临床症候群。
1.内分泌功能障碍 怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2.占位性病变而引起颅内压高表现 头痛、呕吐、视力减退、视野缩小。
3.摄食障碍 贪食,过度贪食伴极度肥胖;厌食,过度厌食伴极度消瘦。
4.睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠。
5.体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下,高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低。
6.精神障碍 表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病 如Kallmann’s综合征表现。
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