2.肾上腺腺瘤 手术切除可获根治。
3.肾上腺腺瘤 应尽可能早期作手术治疗。
4。不依赖ACTH的双肾上腺增生作双肾上腺切除术,术后行激素替代治疗。
5。异位ACTH综合征 应治疗原发癌瘤,并视病情选择手术、放疗或化疗。如能根治则库欣病可缓解;如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗。
二、原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病,是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致,这类患者可有性欲衰减的表现,睾酮合成减少、精子生成障碍,而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活。
【病因】
1.肾上腺结核 以往是最常见原因,约占80%,但目前发病率已明显下降;
2.特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关,双侧肾上腺皮质纤维化,伴炎性细胞浸润;
3.其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等。
【临床表现】
1.醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常,引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为:厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。
2.皮质醇缺乏症群 可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良;软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常,头昏、眼花、低血压、少尿等。
3.生殖系统 男性性功能减退,性欲减退、阳萎、少精症。
【治疗】
须去除原发病,如不能去除原发病者可予激素替代治疗。
1.糖皮质激素替代 依据身高、性别、年龄、体力劳动强度确定用量,一般为上午8点服皮质醇20mg,下午2点再服10mg。
2.注意饮食调节 多吃富含营养,容易消化的食品;补充盐份,每日至少摄入10g以上氯化钠,如有大汗、腹泻等情况,还应酌情增加。
3.加用盐皮质激素 大部分患者经用皮质醇及充分摄盐后可获满意疗效,但部分患者仍有头晕、乏力、血压低,则可给予氟氢可的松0.05—0.1mg,或醋酸去氧皮质酮l~2mg。
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